Druge prirojene malformacije žolčnih kanalov (Q44.5)

Različica: Priročnik za bolezni MedElement

splošne informacije

Kratek opis

- Strokovni medicinski priročniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

Razvrstitev

Razdeljeni so v dve vrsti.

I. Nenormalnosti intrahepatičnih žolčnih kanalov:
- prirojena ektazija intrahepatičnih žolčnih kanalov (Carolijeva bolezen);
- okužba intrahepatičnega žolčnega kanala (Carolijev sindrom ali Carolijeva bolezen tipa II).

II. Nenormalnosti zunaj jeter žolčnega kanala.

Etiologija in patogeneza

Različice zunajhepatičnih nepravilnosti so zelo raznolike..

Spremembe na ravni dotoka cističnega kanala - kanal teče vzporedno s skupnim žolčnim kanalom in se vanj izliva bližje dvanajstniku (dvanajstniku). Ekstremna manifestacija anomalije je neposredno odpiranje cističnega kanala v dvanajstniku..

Pogosto se določi sprememba toka ali vijugastosti kanala. Cistični kanal se lahko seka s skupnim žolčnim kanalom spredaj, zadaj, vanj se steka z desne, leve, v sprednjo ali zadnjo steno.

Odsotnost kanala je zelo izrazita razvojna anomalija, medtem ko žolčnik neposredno prehaja v skupni žolčni kanal. Mogoče dvojni cistični kanal.

Možnosti razvejanja v intraceptičnih in zunaj jetrnih kanalih, ki jih je treba upoštevati pri operacijah na žolčnem traktu:
- nenormalen položaj cističnega kanala;
- pretok cističnega toka v desni ali levi jetrni kanal;
- zelo nizko sotočje cističnega toka v hepatoholedoh;
- pomožni žolčni kanali, ki se odtekajo v zunajhepatične kanale ali v žolčnik;
- podvojitev žolčnih kanalov.

Prirojene pregrade v lumenu kanala so zelo redka nenormalnost. Prirojena prepona se lahko nahaja v jetrnem kanalu (izgleda kot ozek prečni razsvetljenski trak v senci kontrastnega kanala na holangiogramu). Zaradi septuma lahko pride do holestaze, sistem proksimalnega kanala se razširi, nastanejo kamni in celo sekundarna biliarna ciroza..

Anomalije pri razvoju žolčnega trakta

Hipoplazija žolčnega kanala

Atresija žolčnega kanala

Razvrstitev žolčevoda atrezija podobnih bolezni: Nepravilnosti v razvoju žolčniku pri otrocih motnje pri razvoju jeter pri otrocih nenormalnosti skupnega žolčevoda pri otrocih nenormalnosti zunanjih spolnih organov nenormalnosti v razvoju maternice nenormalnosti pri razvoju vagine Craniovertebral anomalije Zobna Nenormalnosti bolezni v abecednem redu: bolezni s črko A bolezni žolčnika črevesje

  • Kirurški profil
  • Abdominalna kirurgija
  • Porodništvo
  • Vojaška terenska kirurgija
  • Ginekologija
  • Otroška kirurgija
  • Srčna kirurgija
  • Nevrokirurgija
  • Onkoginekologija
  • Onkologija
  • Onkokirurgija
  • Ortopedija
  • Otorinolaringologija
  • Oftalmologija
  • Žilna kirurgija
  • Torakalna kirurgija
  • Travmatologija
  • Urologija
  • Kirurške bolezni
  • Endokrina ginekologija
  • Terapevtski profil
  • Alergologija
  • Gastroenterologija
  • Hematologija
  • Hepatologija
  • Dermatologija in venerologija
  • Otroške bolezni
  • Otroške nalezljive bolezni
  • Imunologija
  • Nalezljive bolezni
  • Kardiologija
  • Narkologija
  • Živčne bolezni
  • Nefrologija
  • Poklicne bolezni
  • Pulmologija
  • Revmatologija
  • Ftiziologija
  • Endokrinologija
  • Epidemiologija
  • Zobozdravstvo
  • Otroško zobozdravstvo
  • Ortopedsko zobozdravstvo
  • Terapevtsko zobozdravstvo
  • Kirurško zobozdravstvo
  • Drugo
  • Dietetika
  • Psihiatrija
  • Genetske bolezni
  • Spolno prenosljive bolezni
  • Mikrobiologija
  • Priljubljene bolezni:
  • Herpes
  • Gonoreja
  • Klamidija
  • Kandidiaza
  • Prostatitis
  • Luskavica
  • Sifilis
  • Okužba s HIV

Vsi vneseni podatki bodo ponastavljeni!
Ali res želite ustaviti snemanje?
Prekini Nadaljujte s snemanjem


Če imate kakršna koli vprašanja, pokličite: 7 (499) 116-78-36

Prirojene malformacije žolčnega trakta

Malformacije žolčnih kanalov in žolčnika so razmeroma redke in predstavljajo največ 6% vseh napak. V obdobju novorojenčka se v glavnem kažejo malformacije žolčnika in žolčnih kanalov, ki jih spremlja oslabljeno izločanje žolča. Slednje (atrezija in aplazija žolčnih kanalov) se pojavijo v povprečju enkrat na 20.000 - 30.000 porodov. Možnost atrezije žolčnih kanalov je posledica posebnosti njihovega zarodnega razvoja.

Embriogeneza sistema žolčnih kanalov in glavne malformacije njihovega razvoja so shematsko prikazane na sl. 93.

Slika: 93. Faze nastanka sistema žolčnih kanalov. Malformacije žolčnega kanala.

Jetrni divertikulum, iz katerega nastajajo sekretorni deli jeter, skupaj s kanalskim sistemom in žolčnikom, se začne razvijati od 4. tedna embrionalnega razvoja. Sprva je zadebeljeno območje blizu sprednjega vhoda v črevesje (a) in je sestavljeno iz množijočih se endodermalnih celic. Iz anlaže primarnega divertikuluma v ventralni in lobanjski smeri (b, c) raste labirint razvejanih in anastomozirajočih celičnih pramenov. Sekretni odseki (jetrni trakti) nastajajo iz distalnih odsekov teh verig, jetrni kanali pa iz proksimalnih odsekov. Od izrastka jetrnega divertikuluma se položi žolčnik (c, d), v kanal katerega se ob razvoju in podaljšanju odpirajo številni jetrni kanali, ki so proksimalni odseki žolčnega sistema. Distalni odseki žolčnega sistema se oblikujejo vzporedno z razvojem sekretornih odsekov. Sprva rastoče celične verige nimajo izločilnih kanalov. Slednji se pojavijo in anastomozirajo kot aktivni izločevalni jetrni trakti (glej diagrame v desnem kotu slike D, e). Nato se zaradi fuzije distalnega in proksimalnega dela žolčnih kanalov (e), ki se neodvisno razvija do trenutka povezave, tvori en sam žolčni sistem.

Razvoj atrezije intrahepatičnih žolčnih kanalov je povezan s kršitvijo normalne embriogeneze v fazi polaganja jetrnega divertikuluma (a, b) ali s hudim razvojem distalnih delov žolčnega sistema (c, d). Različice te vrste atrezije so prikazane na sl. s.

Razvoj atrezije ekstrahepatičnih žolčnih kanalov (g) je razložen s kršitvijo tvorbe proksimalnih odsekov žolčnega sistema (c), s perverzijo procesov razgradnje trdne faze (e), ki jo ta odsek žolčnega sistema prehaja skupaj z drugimi deli črevesne cevi v obdobju od 20. do 45. leta. dan razvoja zarodka. Velik pomen pri nastanku atrezije se pripisuje prirojenemu velikanskemu hepatitisu.

Klinična slika. V večini primerov so značilne klinične manifestacije atrezije žolča. Otrok se rodi z ikteričnim obarvanjem kože in beločnice (z intrahepatično atrezijo) ali v prvih dneh po rojstvu se razvije zlatenica. Blato je obarvano. Posamezni deli blata so lahko rahlo obarvani zaradi difuzije žolčnih pigmentov skozi črevesno steno. Urin je temne barve piva. Značilno je postopno povečanje zlatenice. Povečana so jetra (pojav stagnacije žolča in biliarne ciroze) in vranica. Pozornost opozarja na povečanje trebuha (črevesna pareza), razširitev ven sprednje trebušne stene. V krvi najdemo znatno povečanje ravni neposrednega prostega bilirubina. V poznejših fazah bolezni se razvije ascites, pridružijo se hemoragične manifestacije. Brez zdravljenja otroci umrejo v 6-9 mesecih življenja zaradi biliarne ciroze.

Slika: 94. Prirojene bolezni jeter in žolčnika. Makro in mikroskopske manifestacije.

a - prirojeni hepatitis, fotolaparoenopija: vidna je spodnja površina desnega režnja jeter; žolčnik je napolnjen s svetlo obarvano tekočino. Histološki pripravek jetrnega punktata: večjedrni simplaet, ki je nastal s fuzijo sosednjih hepatocitov; obarvanje s hematoksilin-eozinom; x 250; b - celotna oblika malformacije žolčnega trakta, fotolaparoenopija: vidna je spodnja površina jeter; rudiment žolčnika, ki se nahaja v vezikularnem zarezu. Histološki pripravek jetrnega punktata; žolčni kanali so predstavljeni v obliki epitelijskih pramenov; proliferacija holangiola; biliarna ciroza; obarvanje s hematoksilin-eozinom, x 250; c - malformacija zunanjih žolčnih kod, fotolaparoskopija: vidna je spodnja površina jeter; rudiment žolčnika. Histološki pripravek jetrnega punktata: holestaza v normalno oblikovanih interlobularnih žolčnih kanalih; obarvanje s hematoksilin-eozinom, X 250.

Posebej smo pozorni na pomen instrumentalne palpacije pri endoskopskem pregledu jetrne površine. Dobra vidljivost rudimenta žolčnika, ki se nahaja v depresiji cistične zareze in je prikazana na sl. B, doseženo s palpacijsko sondo (vidno na desni strani fotolaparograma, tudi na sliki C).

Pravočasna diagnoza prirojene atrezije žolčnega trakta predstavlja velike težave zaradi podobnosti kliničnih manifestacij nekaterih bolezni, ki jih spremlja sindrom podaljšane zlatenice..

Diferencialna diagnoza se izvaja s podaljšano fiziološko zlatenico novorojenčka, konfliktno hemolitično zlatenico, intrauterino lezijo jetrnega parenhima (velikanski celični hepatitis novorojenčkov), virusni hepatitis, blokada žolčnih kanalov s sluznicami in žolčnimi zamaški, generalizirane oblike citomegalovirusa, toksopilisomioza, sifilis.

Fiziološka zlatenica je najpogostejša manifestacija relativne nezrelosti jeter in encimskega sistema novorojenčka. Diagnosticiranje v tipičnih primerih ni težko. Pri dolgotrajni zlatenici so možne napake. Pri dolgotrajni fiziološki zlatenici novorojenčkov je blato v nasprotju z atrezijo žolčnega trakta prekomerno obarvano zaradi sproščanja velike količine gostega žolča. Temen urin. V krvi je raven bilirubina zmerno povišana, predvsem zaradi njegove posredne, proste frakcije (pri atresiji žolčnih kanalov v krvi prevladuje neposredna, povezana frakcija). S fiziološko zlatenico se klinične manifestacije ponavadi zmanjšujejo, medtem ko atrezija žolčnih poti trajno napreduje.

Pri hemolitični zlatenici je v večini primerov konflikt za Rh faktor ali sistem ABO. Tako kot pri fiziološki zlatenici novorojenčka tudi v krvi prevladuje posredni prosti bilirubin. Značilna izrazita, hitro napredujoča zlatenica, hudo splošno stanje bolnega otroka. Če ne pride do pravočasne izmenjave krvi, se simptomi jedrske zlatenice hitro pridružijo.

Diagnoza prirojenega sifilisa, toksoplazmoze ali citomegalije se zavrne ali potrdi s serološkimi reakcijami, posebnimi testi, z iskanjem celic ali vključkov, značilnih za te procese.

Največje težave predstavlja diferencialna diagnoza atresije žolčnih kanalov, zamašitev žolčnih kanalov s sluznicami ali žolčnimi zamaški in prirojeni velikanski celični hepatitis. Klinične manifestacije naštetih bolezni, narava sprememb presnove bilirubina v njih so v veliki meri enake, kar ne omogoča razjasnitve diagnoze. Zaradi diagnostičnih napak so otroci v poznih fazah sprejeti v specializirane bolnišnice s hudimi simptomi biliarne ciroze, kar znatno poslabša rezultate zdravljenja.

Diferencialna diagnoza blokade žolčevodov s sluznimi zamaški, velikanskoceličnega hepatitisa in atrezije žolčnih kanalov se začne s poskusi prepoznavanja bolnikov, pri katerih dolgotrajno zlatenico povzroči blokada žolčevodov s sluznico ali žolčnimi zamaški. V ta namen vsi bolniki opravijo magnezijev test (Gross, 1958). 5 ml 25% raztopine magnezijevega sulfata vnesemo v želodec 2-krat na dan 3 dni s pomočjo sonde. Magnezijeva raztopina je močno holeretično sredstvo. Njegov vnos v želodec povzroči krčenje žolčnega trakta, kar v nekaterih primerih povzroči potiskanje čepov in otrokovo okrevanje.

Diferencialna diagnoza atresije žolčnih kanalov, prirojenega velikanskoceličnega hepatitisa in predoperativno določanje oblike atrezije na sedanji ravni našega znanja je mogoča le z uporabo posebnih instrumentalnih raziskovalnih metod, kot sta laparoskopija in punkcijska biopsija jeter (A. B. Okulov, 1965) (slika 94).... Poskusi kontrasta žolčnih kanalov z metodo holecistoholangiografije v večini primerov ne uspejo, in če jim uspe, potem ne dajo dovolj informacij za postavitev diagnoze (MA Filippkin, 1968). V primeru suma na atrezijo žolčnih kanalov ali prirojeno dilatacijo žolčnih kanalov je lahko koristna ultrazvočna ehografija (Suruga e. A., 1966).

Laparoskopija in punkcijska biopsija jeter se pri takih bolnikih izvajata v splošni anesteziji v skladu z zgoraj opisanimi pravili. Pri otrocih z atrezijo zunanjih žolčnih kanalov ali s popolno atrezijo imajo jetra obliko, značilno za biliarno cirozo (površina jeter je temno zelena, drobnozrnata ali grbava). Zunanji žolčni kanali so popolnoma odsotni ali je viden rudiment žolčnika, napolnjen s prozorno tekočino. Pri bolnikih s prirojenim velikanskim hepatitisom se splošni videz jeter malo razlikuje od videza atrezije žolčnih kanalov. Žolčnik je oblikovan, ohlapen.

Narava in stopnja poškodbe jetrnega parenhima, stanje intrahepatičnih žolčnih kanalov je določeno med histološko študijo jetrnih točk.

Pri bolnikih z zunajhepatično atrezijo žolčnih kanalov se žolčni kanali močno razširijo v jetrih. Z aplazijo intrahepatičnih žolčnih kanalov jih v pripravku ni ali so videti kot epitelne vrvice, brez lumena. Stopnja poškodbe jetrnega parenhima je odvisna od časa, ki je potekel od rojstva otroka.

Tipične spremembe jetrnega parenhima zaznamo pri pikah bolnikov z velikanskoceličnim hepatitisom. Struktura jetrnih lobulov je običajno ohranjena. Obstaja kršitev strukture žarka z disociacijo jetrnih celic. Značilna je prisotnost velikanskih celic, ki lahko nadomestijo večino jetrnega parenhima. Večjedrne velikanske celice so velike simplastične strukture, ki nastanejo s fuzijo hepatocitov, katerih celične membrane so bile uničene. Podobna slika velja za značilno za velikanskocelični hepatitis..

Pogosto gre za kombinacijo prirojenega velikanskoceličnega hepatitisa in ene od oblik atrezije žolčnih kanalov (E. N. Ter-Grigorova, V. S. Ter-Grigorov, 1967; Pe rr y, 1949; Peterman, 1957; Silverberg, 1960). Študije smo izvedli pri 18 bolnikih. V vseh primerih je vzporedna laparoskopija in punkcijska biopsija jeter omogočila diferencialno diagnozo atrezije žolčnega trakta in velikanskoceličnega hepatitisa, pred operacijo pa tudi določitev oblike atrezije. Posledično je bilo 6 bolnikom diagnosticirano z velikanskoceličnim hepatitisom, ki jih je rešil pred nepotrebnimi operacijami..

Zdravljenje. Atrezija žolčnih kanalov je predmet kirurškega zdravljenja (slika 95). Pri pripravi na operacijo je posebna pozornost namenjena normalizaciji kazalnikov sistema strjevanja krvi (bolniki z atresijo žolčnih kanalov so nagnjeni k krvavitvam).

Tehnika delovanja. Trebušno votlino odpremo z rezom, ki je vzporeden z desnim rebrnim lokom 1,5 - 2 cm pod njim. Revidirajo se jetra in zunanji žolčni kanali, določi se oblika atrezije.

Z delno atrezijo zunanjih žolčnih kanalov se ostanki slednjih šivajo z dvanajstnikom. V odsotnosti zunanjih žolčnih kanalov in prisotnosti notranjih se poskuša preusmeriti žolč v prebavila z nalaganjem dvojne hepatogastro- in hepatoduodenoanastomoze po G. L. Bairovu ali poskušanjem ustvariti zunanjo žolčno fistulo, ki ji sledi presaditev v črevesje..

S popolno atrezijo žolčnih kanalov, da se delno odteče žolč v prebavni trakt in podaljša otrokovo življenje, se v požiralnik presadi torakalni limfni kanal ali poskuša presaditi jetra (Starzli, 1968).

Kasai (1959, 1968, 1974) je pri zdravljenju prej nepopravljenih oblik žolčne atrezije uspešno uporabil metodo hepatoportoenterostomije.

Utemeljitev metode so bile histološke študije, ki so pokazale prisotnost najmanjših žolčnih kanalov, ki se razlikujejo po velikosti in številu, vendar lahko zadovoljivo opravljajo žolčno funkcijo pri ustvarjanju pogojev za odtok v lumen črevesnega trakta novorojenega otroka..

Izvedba jetrno-črevesne anastomoze pri 57 bolnikih z nekoregiranimi oblikami žolčne atrezije po avtorjevi metodi je pri 19 bolnikih privedla do aktivnega izločanja žolča, pri 8 od njih 3 leta niso opazili zlatenice. Najdaljše obdobje spremljanja z ugodnim izidom je bilo 17 let.

Rezultati kirurškega zdravljenja so v sorazmerju z obliko atrezije in časom operacije. Najboljše rezultate lahko dosežemo v prvih dveh mesecih življenja pri otrocih z operabilnimi zunajhepatičnimi oblikami atrezije.

Slika: 95. Vrste operacij za atrezijo žolčnih kanalov.

a - holecistoduodenostomija; b - holedokoduodenostomija; c - holedohojejunostomija v obliki črke U; d - gastroduodenohepatostomija po Bairovu; d - ustvarjanje zunanje žolčne fistule; f - hepatojejunostomija v obliki črke Y po Mario Kassai, g - anastomoza prsnega limfnega kanala z požiralnikom po Surugi.

Prirojene anomalije žolčnega trakta: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.

Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi ustanovami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.

Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Večina prirojenih anomalij žolčnega trakta je lahko povezana z oslabljenim prvotnim brstenjem iz primarnega črevesa ali z oslabljenim ponovnim odpiranjem gostega žolčnika in žolčnega divertikuluma.

Jetra in žolčni kanali so oblikovani iz ledvičnega izrastka ventralne stene primarnega črevesa, ki se nahaja lobanjsko do rumenjakove vrečke. Iz dveh gostih celičnih linij nastaneta desni in levi reženj jeter, iz podolgovatega divertikuluma pa jetrni in skupni žolčni kanal. Žolčnik se tvori iz manjše celične grude v istem divertikulumu. Že v zgodnjih fazah intrauterinega razvoja so žolčni kanali prehodni, nato pa proliferirajoči epitelij zapre njihov lumen. Sčasoma se lumen ponovno odpre, ki se hkrati začne v različnih delih gostega rudimenta žolčnika in se postopoma širi na vse žolčne poti. Do 5. tedna se konča tvorba cističnih, skupnih žolčnih in jetrnih kanalov, do 3. meseca intrauterinega obdobja pa plodna jetra začnejo izločati žolč.

Klasifikacija prirojenih anomalij žolčnega trakta

Anomalije izrastka primarnega črevesa

  • Pomanjkanje izrastka
  • Pomanjkanje žolčnih kanalov
  • Pomanjkanje žolčnika
  • Dodatni izrastki ali razcepljeni izrastki
  • Dodatni žolčnik
  • Dvostranski žolčnik
  • Dodatni žolčni kanali
  • Migracija izrastka v levo (običajno v desno)
  • Levostranska razporeditev žolčnika

Anomalije pri nastajanju lumna iz gostega izrastka žolča

  • Kršitev tvorbe lumena žolčnih kanalov
  • Prirojena obliteracija žolčnih kanalov
  • Prirojena obliteracija cističnega kanala
  • Cista skupnega žolčnega kanala
  • Kršitev tvorbe lumna žolčnika
  • Rudimentarni žolčnik
  • Mehurčki spodnji divertikulum
  • Serozni tip "frigijske kapice"
  • Žolčnik v obliki peščene ure

Ohranjanje vezikohepatičnega kanala

  • Divertikulum telesa ali vratu žolčnika

Ohranitev intrahepatičnega žolčnika

Anomalije rudimenta žolčnika

  • Retrorozni tip "frigijske kapice"

Dodatne peritonealne gube

  • Prirojene adhezije
  • Tavajoči žolčnik

Nenormalnosti jetrnih in cističnih arterij

  • Dodatne arterije
  • Nenormalno mesto jetrne arterije glede na cistični kanal

Te prirojene anomalije običajno nimajo kliničnega pomena. Včasih nepravilnosti žolčnih poti povzročajo zastoj žolča, vnetja in žolčne kamne. To je pomembno za radiologe in kirurge, ki operirajo žolčevod ali izvajajo presaditev jeter..

Anomalije žolčnega trakta in jeter lahko kombiniramo z drugimi prirojenimi anomalijami, vključno s srčnimi napakami, polidaktilijo in policistično ledvično boleznijo. Razvoj nepravilnosti žolčnega trakta je lahko povezan z virusnimi okužbami pri materi, kot je rdečka.

Pomanjkanje žolčnika

Obstajata dve vrsti te redke prirojene anomalije.

Nepravilnosti tipa I so povezane s kršitvijo odvajanja žolčnika in cističnega kanala iz divertikuluma jeter sprednjega črevesa. Te nepravilnosti se pogosto kombinirajo z drugimi nepravilnostmi žolčnega sistema..

Nepravilnosti tipa II so povezane z okvarjenim tvorjenjem lumna v gostem rudimentu žolčnika. Običajno jih kombinirajo z atrezijo zunajhepatičnih žolčnih kanalov. Žolčnik je prisoten, le v osnovnem stanju. Te nepravilnosti najdemo pri dojenčkih z znaki prirojene žolčne atrezije..

V večini primerov imajo ti otroci druge resne prirojene nepravilnosti. Odrasli običajno nimajo drugih nepravilnosti. V nekaterih primerih so možne bolečine v desnem zgornjem kvadrantu trebuha ali zlatenica. Nezmožnost odkrivanja žolčnika z ultrazvokom včasih velja za bolezen žolčnika in bolnika napotijo ​​na operacijo. Zdravnik se mora zavedati možnosti ageneze ali ektopične lokalizacije žolčnika. Za diagnozo je izredno pomembna holangiografija. Če žolčnika med operacijo ne odkrijemo, ne more biti dokaz njegove odsotnosti. Žolčnik se lahko nahaja znotraj jeter, skrit z izrazitimi adhezijami, atrofijo zaradi holecistitisa.

Izvesti je treba intraoperativno holangiografijo.

Dvojni žolčnik

Dvojni žolčnik je zelo redek. Med embrionalnim razvojem se v jetrnem ali skupnem žolčnem kanalu pogosto tvorijo majhni žepki. Včasih vztrajajo in tvorijo drugi žolčnik, ki ima svoj cistični kanal, ki lahko prehaja neposredno skozi jetrno tkivo. Če je žep tvorjen iz cističnega kanala, imata žolčnika skupni cistični kanal v obliki črke Y.

Dvojni žolčnik je mogoče prepoznati z različnimi slikovnimi tehnikami. V pomožnem organu se pogosto razvijejo patološki procesi.

Dvodelni žolčnik je izjemno redka prirojena anomalija. V embrionalnem obdobju pride do podvajanja rudimenta žolčnika, vendar se začetna povezava ohrani in nastaneta dva ločena neodvisna mehurčka s skupnim cističnim kanalom.

Anomalija nima kliničnega pomena.

Dodatni žolčni kanali

Dodatni žolčni kanali so redki. Pripomočni kanal običajno pripada desni jetri in se poveže s skupnim jetrnim kanalom v segmentu med njegovim začetkom in mestom, kjer se cistični kanal vlije. Lahko pa se poveže s cističnim kanalom, žolčnikom ali skupnim žolčnim kanalom..

Vezikohepatični kanali nastanejo zaradi ohranjanja povezave žolčnika z jetrnim parenhimom, ki obstaja v plodu, v primeru kršitve rekanalizacije lumena desnega in levega jetrnega kanala. Za odtok žolča skrbi cistični kanal, ki teče neposredno v nepoškodovani jetrni ali skupni jetrni kanal ali v dvanajstnik.

Pri operacijah na presaditvi žolčnega trakta in presaditvi jeter je treba upoštevati prisotnost dodatnih kanalov, saj se lahko ob nenamernem ligiranju ali prehodu pojavijo strikture ali fistule..

Levostranska razporeditev žolčnika

Pri tej redki anomaliji se žolčnik nahaja pod levim režjem jeter levo od srpaste vezi. Nastane, ko v embrionalnem obdobju rudiment iz jetrnega divertikuluma ne migrira v desno, temveč v levo. Hkrati je možna neodvisna tvorba drugega žolčnika iz levega jetrnega kanala v primeru razvojne motnje ali regresije normalno nameščenega žolčnika.

S transpozicijo notranjih organov se ohrani normalno vstavljanje žolčnika in jeter v levi polovici trebuha..

Levostranska lokacija žolčnika nima kliničnega pomena.

Sinusi Rokitansky-Ashoffa

Sinusi Rokitansky-Ashoffa so kili podobni izrastki sluznice žolčnika skozi mišično plast (intramuralna divertikuloza), ki so še posebej izraziti pri kroničnem holecistitisu, ko se pritisk v lumnu mehurja poveča. S peroralno holecistografijo so sinusi Rokitansky-Ashoff podobni kroni okoli žolčnika.

Zložen žolčnik

Žolčnik je zaradi ostrega ovinka na spodnjem delu deformiran tako, da spominja na tako imenovano frigijsko kapo.

Frigijska kapica je stožčasta kapa ali kapa z ukrivljeno ali spredaj nagnjeno kapo, ki so jo nosili stari Frigijci; imenuje se "liberty cap" (Oxfordski slovar angleškega jezika). Obstajata dve vrsti nepravilnosti.

  1. Zavoj med telesom in dnom je zmrznjen "frigijski pokrov". Vzrok je nastanek nenormalne gube žolčnika znotraj zarodne jame..
  2. Zavoj med telesom in lijem je serozna "frigijska kapa". Njegov vzrok je nenormalno upogibanje same jame v zgodnjih fazah razvoja. Ukrivljenost žolčnika fiksirajo fetalne vezi ali ostanki pregrad, ki nastanejo kot posledica zapoznele tvorbe lumna v gostih epitelijskih rudimentih žolčnika.

Izpraznitev zloženega žolčnika ni motena, zato anomalija ni klinično pomembna. To bi morali vedeti, da bi pravilno razlagali podatke holecistografije..

Žolčnik v obliki peščene ure. Verjetno je ta anomalija neke vrste "frigijska kapica", verjetno seroznega tipa, le bolj izrazita. Stalnost položaja dna med krčenjem in majhnost komunikacije med obema deloma žolčnika kažeta, da gre za fiksno prirojeno anomalijo..

Divertikuli žolčnika in vodov

Divertikuli telesa in vratu lahko izvirajo iz vztrajajočih vezikohepatičnih kanalov, ki v embrionalnem obdobju običajno povezujejo žolčnik z jetri..

Divertikuli dna nastanejo z nepopolnim ponovnim oblikovanjem lumna v gostih epitelijskih rudimentih žolčnika. Ko se nepopolni septum potegne čez dno žolčnika, nastane majhna votlina.

Ti divertikuli so redki in nimajo kliničnega pomena. Prirojene divertikule je treba razlikovati od psevdodivertikulov, ki se razvijejo pri boleznih žolčnika zaradi njegove delne perforacije. V tem primeru psevdo-divertikulum običajno vsebuje velik žolčni kamen..

Intrahepatična lokacija žolčnika

Žolčnik je običajno obdan z jetrnim tkivom do 2. meseca intrauterinega razvoja; kasneje zavzame položaj zunaj jeter. V nekaterih primerih lahko intrahepatična lokacija žolčnika vztraja. Žolčnik se nahaja višje od običajnega in je bolj ali manj obdan z jetrnim tkivom, vendar ne v celoti. V njem se pogosto razvijejo patološki procesi, saj so krči težki, kar prispeva k okužbi in posledičnemu nastanku žolčnih kamnov.

Prirojene adhezije žolčnika

Prirojene adhezije žolčnika so zelo pogoste. So listi peritoneuma, ki nastanejo med embrionalnim razvojem, ko se sprednja mezenterija raztegne in tvori manjši omentum. Adhezije se lahko raztezajo od skupnega žolčnega kanala bočno čez žolčnik do dvanajstnika, do upogiba jeter debelega črevesa in celo do desnega režnja jeter, ki verjetno prekriva omentalno odprtino (odprtino omentuma). Z manj izrazitimi spremembami se adhezije širijo iz manjšega omentuma skozi cistični kanal in pred žolčnikom ali tvorijo mezenterijo žolčnika ("vagusni" žolčnik).

Te adhezije nimajo kliničnega pomena. Med operacijo se jih ne sme zamenjati z vnetnimi adhezijami..

Tavajoči žolčnik in torzija žolčnika

V 4-5% primerov ima žolčnik podporno membrano. Peritoneum pokriva žolčnik in se konvergira v obliki dveh listov in tvori gubo ali mezenterij, ki pritrdi žolčnik na spodnjo površino jeter. Ta guba lahko žolčniku omogoči, da "visi" 2 do 3 cm pod površino jeter.

Premični žolčnik se lahko vrti in povzroči zvijanje. V tem primeru je prekrvavitev mehurja motena, zato se lahko razvije srčni napad..

Torzija žolčnika se običajno pojavi pri tanjših starejših ženskah. S staranjem se maščobna plast omentuma zmanjšuje, zmanjšanje tonusa mišic trebušne votline in medenice pa vodi do znatnega premika trebušnih organov v kavdalno smer. Žolčnik, ki ima mezenterij, se lahko zvije. Ta zaplet se lahko razvije v kateri koli starosti, vključno z otroštvom..

Torzija se kaže v nenadnih močnih bolečinah stalne narave v nadželodčnem predelu in desnem hipohondriju, ki se širijo v hrbet in jih spremlja bruhanje in kolaps. Opipa se tumor podobna masa, ki spominja na povečan žolčnik, ki lahko izgine v nekaj urah. Nakazana holecistektomija.

Ponovitve nepopolne torzije spremljajo akutne epizode zgoraj opisanih simptomov. Z ultrazvokom ali CT-jem je žolčnik lokaliziran v spodnjem delu trebuha in celo v medenični votlini, pri čemer se drži dolgega, ukrivljenega cističnega kanala. Holecistektomija prikazana v zgodnjem življenju.

Nenormalnosti cističnega kanala in cistične arterije

V 20% primerov se cistični kanal ne poveže takoj s skupnim jetrnim kanalom, saj je nameščen vzporedno z njim v enem tunelu vezivnega tkiva. Včasih se spiralno zvije okoli skupnega jetrnega kanala..

Ta nepravilnost je za kirurge zelo pomembna. Dokler se cistični kanal ne previdno loči in se ne ugotovi njegova povezava s skupnim jetrnim kanalom, ostaja tveganje za ligacijo skupnega jetrnega kanala s katastrofalnimi posledicami.

Cistična arterija se morda ne odcepi od desne jetrne arterije, kot je običajno, temveč od leve jetrne ali celo od gastroduodenalne arterije. Dodatne cistične arterije se običajno odcepijo od desne jetrne arterije. V tem primeru mora biti previden tudi kirurg, ki poudari cistično arterijo..

Benigne strikture žolčnega kanala

Benigne strikture žolčnega kanala so redke, običajno po operaciji, zlasti po laparoskopski ali "odprti" holecistektomiji. Poleg tega se lahko razvijejo po presaditvi jeter, primarnem sklerozirajočem holangitisu, kroničnem pankreatitisu in poškodbah trebuha.

Klinični znaki strikture žolčnega kanala so holestaza, ki jo lahko spremlja sepsa, in bolečina. Diagnozo postavimo s holangiografijo. V večini primerov lahko vzrok bolezni ugotovimo na podlagi klinične slike..

Anomalije pri razvoju žolčnega trakta

Prirojene anomalije žolčnika

So pogostejše kot nepravilnosti jeter. Razlikovati med nepravilnostmi oblike in topografijo žolčnika. Sem spadajo prirojene deformacije žolčnika, pretirano dolga PN itd. Med redkimi prirojenimi nepravilnostmi je treba opozoriti na popolno odsotnost žolčnika..

Patološka anatomija. Z prirojenimi nepravilnostmi žolčnika je v obliki gostega osnovnega kabla. To anomalijo pogosto zamenjamo s kronično vneto sklerozirano GB. S to anomalijo lahko pride tudi do pojavov, značilnih za OX. Intrahepatična lokacija prebavil spada v razvojno anomalijo. V drugem primeru, nasprotno, GB ima lahko mezenterij in je mobilen ("visi" ali "tava" GB). V takih primerih se lahko žolčnik celo zavrti okoli svoje osi. Podolgovat žolčnik najdemo iz anomalije. Ločite med resničnim podaljšanjem žolčnika in žolčnika z mediastinumom. Opisane so tudi dodatne anomalije žolčnika in vodov. V tem primeru je CBD lahko zelo kratek in PP je skoraj zlit s skupnim jetrnim kanalom. Ta nepravilnost vpliva na delovanje žolčnika in povzroča številne klinične pojave, znane kot Miritsi sindrom..

Kot prirojena anomalija lahko biliobinarne fistule, ki nastanejo kot posledica patološkega procesa, trajajo.

Pogosta prirojena anomalija je tudi deformacija in ukrivljenost njenega dna..

Diagnostika. Anomalije žolčnika nimajo posebnega kliničnega pomena. Pogosto jih zaznajo naključno med RI, med operacijo in ob avtopsijah..

Zdravljenje. Te nepravilnosti in možnost neposrednega vstopa CBD v žolčnik je treba upoštevati med operacijami na žolčnem traktu..

Malformacije žolčnega kanala

Med najpogostejšimi in hudimi malformacijami žolčnega trakta se pojavi njihova atrezija. Pojavi se pri enem od 20-30 tisoč novorojenčkov in v 70-80% primerov postane vzrok zlatenice v prvem letu življenja. Poleg atrezije lahko nastanejo tudi cista podobne povečave (slika 12).

Patološka anatomija. Bolezen temelji na delni ali popolni nerazvitosti intra- in ekstrahepatičnega žolčnega trakta. Te napake bodisi niso zaznane bodisi so v obliki tanke vlaknaste vrvice.

Pojavi se:
1) delna ali nepopolna atrezija (hipoplazija) žolčnika in ekstrahepatičnega žolčnega trakta;
2) popolna atrezija ekstrahepatičnih kanalov in delna atrezija intrahepatičnih žolčnih kanalov;
3) popolna atrezija vseh žolčnih poti.

Ko se atrezija žolčnega trakta ne zdravi, se praviloma razvijejo žolčni LC in PG, ki postaneta vzrok smrti bolnikov.

Diagnostika. Glavni simptom atrezije žolča je zlatenica, ki se postopoma poslabša. Zlatenica se razvije v 4-5 dneh po rojstvu otroka. Poleg zlatenice se razkrijejo tudi znaki popolne obstrukcije žolčnega trakta, obarvanega blata, temnega urina, pruritusa, postopnega povečanja jeter..

Kot posledica intrahepatičnega bloka se postopoma razvijeta CP in PG (splenomegalija, ascites, krčne žile trebušne stene in krvavitve iz krčnih žil v požiralniku). Laboratorijske raziskave (LI) kažejo podatke, značilne za obstruktivno zlatenico in LC žolčnika (hiperbilirubiemija, odsotnost sterkobilina v blatu in urobilina v urinu, hiperholesterolemija, hipoproteinemija in disproteinemija, hipokoagulacijsko stanje).

Diferencialna diagnostika. Diferencialna diagnoza žolčne atrezije se izvaja med "fiziološko zlatenico", GJ novorojenčkov, prirojeno hemolitično anemijo, zlatenico, opaženo pri sepsi, in novorojenčkim velikanskim hepatitisom.

Z LI se poveča raven posrednega bilirubina z GJ, pozitivna krvna kultura s sepso itd. Če zlatenica novorojenčkov v večini primerov mine v prvem mesecu otrokovega življenja, je dojka stabilna in postopoma narašča raven bilirubina v krvi. Vse to daje razlog za razmišljanje o atreziji žolčnih poti in za kirurško poseganje, med katerim se izvaja holangiografija in biopsija jeter..

Zdravljenje je hitro. Namen operacije je obnoviti prehodnost žolčnih poti. To je izjemno težaven postopek, zlasti če upoštevamo, da se operacija izvaja v prvih tednih življenja novorojenčka. Kirurški poseg daje dobre rezultate, če se izvaja v starosti 3-6 tednov otroka, ko reverzibilne spremembe v jetrnem parenhimu še niso nastale. Izid operacije je odvisen od oblike atrezije. Pri atreziji zunajhepatičnega žolčnega trakta daje BDA razmeroma dobre rezultate.Z obstrukcijo končnega dela skupnega žolčnega kanala se šteje, da je indicirana holecistooduodenoanastomoja. Pri atrea žolčniku in njegovem kanalu se uporablja hepatokoduodenoanastomoza.

S popolno atrezijo zunajhepatičnega žolčnega trakta se anastomoza prekriva z intrahepatičnimi kanali. V ta namen se resetira del levega režnja jeter, najde se razmeroma velik žolčni kanal, ki je intubiran s plastično cevko in anastomoziran z želodcem ali TC. V nekaterih primerih se s pomočjo trokarja izvede punkcija jeter, identificira se intrahepatični velik kanal, v njegov lumen se vstavi drenažna cev in ta del anastomozira z izklopljenim TC. S popolno atrezijo žolčnega trakta BDA ni mogoče naložiti. V zadnjih letih so v takih primerih poskušali anastomozirati limfne žile jetrnih vrat in embrionalne žolčne kanale z izklopljeno črevesno zanko. Z atrezijo intrahepatičnega žolčnega trakta je nemogoče izvesti operacijo.

Cistično povečanje žolčnega trakta

Cistoidne razširitve ali ciste skupnega žolčnega kanala so lahko posledica prirojene šibkosti stene CBD in stenoze njenega končnega odseka. Podaljški so lahko sferični in ovalni. Hkrati se končni odsek skupnega žolčnega kanala ne samo ne razširi, temveč se pogosto zoži. Ta anomalija se pri deklicah pojavi 3-krat pogosteje kot pri dečkih. Te ciste podobne razširitve so lahko pomembne. Lahko nadaljujejo več let brez kakršnih koli znakov, vse do popolne ali delne stiskanja lumna in pojava zlatenice.

Patološka anatomija. Obstajajo tri glavne anatomske oblike te anomalije:
1) cistično difuzno širjenje skupnega žolčnega kanala, katerega zmogljivost lahko doseže 2-3 litre;
2) divertikularno povečanje intraduodenalnega dela skupnega žolčnega kanala (holsohocistocela);
3) več cist žolčnega trakta, ki se pogosto kombinirajo s holangiolitijazo ali cistično degeneracijo ledvic in trebušne slinavke (Karalijeva bolezen).

Diagnostika. Bolezen se pojavi pri vsakomur, tudi v starosti, vendar jo pogosto opazimo pri otrocih, starih 3-5 let. Glavni simptomi bolezni:
1) občasno ponavljajoče se paroksizmalne bolečine v zgornjem delu trebuha;
2) občasna zlatenica in vsi znaki dojk;
3) prisotnost v desni polovici (predvsem v desnem hipohondriju) elastične konsistence in okrogle oblike neboleče tvorbe, podobne tumorju. Diagnozo določimo s posebnimi raziskovalnimi metodami. Pri intravenski holegrafiji se razkrije senca kontrastne ciste ali znatno razširjenega skupnega žolčnega kanala. Z RI želodca se nahaja levo od skupnega žolčnega kanala. Prisotnost tvorbe, podobne cisti, lahko potrdimo z ultrazvokom. Diagnoza je dokončno potrjena med operacijo z žolčno revizijo in holangiografijo.

Zdravljenje je samo operativno. V nekaterih primerih je mogoče le zlatenico odpraviti z nalaganjem cistodigestivne anastomoze (CDA). Glavna metoda kirurgije je ustvarjanje notranje trajne drenaže, njena enostavnejša in učinkovitejša možnost pa je cistoduodenoanastomoza. Cista se odpre in anastomozira z vodoravno vejo dvanajstnika ali izključeno črevesno zanko po Rouxu. V prisotnosti velikih cist se votlina zmanjša z resekcijo njenega sprednjega dela. Med operacijo se upoštevata otrokova starost in dolžina cicatricialne stenoze anastomotskega območja. Premer anastomoze mora biti najmanj 3 cm. Resekcija spremenjenega skupnega žolčnega kanala in terminolateralne hepatojejuno- ali hepaticoduodenoanastomoze velja za razmeroma varno intervencijo. Te posege lahko uporabimo v primeru nenamerne poškodbe ciste ali trajnih sprememb na njenih stenah. Z divertikulozo skupnega žolčnega kanala je prikazana njegova odstranitev in ustvarjanje notranje drenaže. Pri cističnem povečanju intrahepatičnega žolčnega trakta je prikazano, da ustvari anastomozo z MC in po potrebi opravi resekcijo jeter. Z razširitvijo (dilatacijo) CBP je izid operacije običajno ugoden..
Pojdite na seznam okrajšav

Kaj je deformacija žolčnika in kateri so vzroki za nenormalnost pri otroku?

Anomalije žolčnika so pojav manjših odstopanj od norme, ki pacientu ne predstavljajo večjih težav in jih je mogoče enostavno popraviti. Kljub temu so zelo pomembni kot predpogoj za razvoj resnejših patologij..

Nekatere nepravilnosti se lahko sčasoma poslabšajo in preidejo v deformacije. Pogostost takšnih lastnosti je v povprečju od 0,4 do 4%, odvisno od posameznega primera..


Anomalije žolčnika

Kakšno obliko ima žolčnik?

V normalnem stanju mora biti oblika žolčnika v obliki hruške (kot je prikazano na fotografiji). Organ je majhna ovalna vrečka z votlino. Moral bi biti desno od jeter in se povezati z zgornjo površino.

Običajna dolžina odraslega je 7-10 cm, širina pa 2,5 mm. V povprečju vsebuje mehur 30-50 ml žolča, včasih pa se poveča na 300 ml. Debelina sten organa je normalna - ne več kot 4 mm. Ima dno, telo, lijak in vrat, ki se povezuje s skupnim žolčnim kanalom..

Razlogi za manifestacijo

Med dejavniki, ki povzročajo razvoj deformacije, je najprej ločen hud potek nosečnosti. Težave se pogosto začnejo pojavljati v prvem trimesečju. Prav to obdobje zaznamuje nastanek prebavnega sistema, kamor spada tudi žolčnik..

Razlogi za razvoj prirojene deformacije so:

Naši bralci priporočajo

Naš redni bralec je priporočil učinkovito metodo! Novo odkritje! Znanstveniki iz Novosibirska so prepoznali najboljše zdravilo za obnovo žolčnika. 5 let raziskav. Samozdravljenje doma! Po natančnem pregledu smo se odločili, da ga ponudimo vaši pozornosti..

  • jemanje zdravil, prepovedanih med nosečnostjo;
  • bodoča mati ima kronične bolezni, ki jih z zdravljenjem ni mogoče odpraviti;
  • okužbe v telesu;
  • kajenje ali pasivno uživanje nikotina med nosečnostjo.

Pridobljene nenormalne oblike žolčnika so možne v naslednjih okoliščinah:

  • Prekomerna telesna aktivnost otroka.
  • Nepravilna prehrana.
  • Dviganje uteži nad vašo starost.
  • Vpliv močnega stresa na čustveno ozadje.
  • Debelost.

Prirojena bolezen se običajno počuti pri treh letih, ko otrok že aktivno uživa običajno hrano. Manifestacija pridobljene oblike je možna v kateri koli starosti..

Vrste deformacij žolčnika

Anomalije so nepravilnosti. Delimo jih na prirojene in pridobljene. Včasih anomalije same po sebi ne predstavljajo velike nevarnosti za ljudi. Vendar vsako odstopanje sčasoma povzroči pomembne funkcionalne motnje. Anomalije so običajno razdeljene v več kategorij:

  1. Količinsko, kadar lahko votla vreča delno ali v celoti manjka. Včasih se zazna podvojitev organov, triplikacija.
  2. Napačna lokacija.
  3. Kršitev oblike (sferična, z zožitvami, pregibi itd.).
  4. Velikost (nerazviti organi, pritlikavec ali velikan).
  5. Povezani (nepravilna struktura, motnje žolčnih kanalov).

Odstopanja so podrobneje navedena v tabeli.

AnomalijeOpis
KvantitativniAgeneza žolčnikaPopolnoma je odsoten, iz nekega razloga ni nastal med nošenjem otroka.
AplazijaObstajajo žolčni kanali, ni pa votlih organov. Včasih se namesto nje pojavi brazgotina, ki ne more normalno delovati.
PodvojitevLahko je različnih oblik. Na primer, ko sta oba organa polna ali je eden od njih v povojih. V tem primeru imajo mehurčki skupni kanal, ki služi obema votlima vrečama..
TriplikacijaNa voljo so trije ali več organov. To je redka anomalija. Običajno je ena od treh vreč polna, ostale pa so v povojih.
Dystopia (napačna lokacija)IntrahepatičnaNajdemo ga predvsem pri otrocih. S takim odstopanjem se pojavi vnetje parenhima. Simptomi hepatitisa ali drugih patologij so hkrati prisotni.
MobilniMehur se premika znotraj trebušne votline, če se nahaja zunaj jeter. S popolno zunajhepatično lokalizacijo je žolčni organ pritrjen z dolgo mezenterijo. V obeh primerih je vreča prekrita s peritonealnim tkivom. Tudi organ morda sploh nima fiksacije. To povečuje tveganje za pregibe in zasuke..
Vrste žolčnika nepravilne oblikeFrigijska kapica (retrorozna ali serozna) žolčnikaNajpogostejša anomalija. Organ spominja na pokrivalo - pokrovček, nagnjen naprej (zgornji del je spodnji del mehurčka). Odstopanje je prirojeno, vendar ne ogroža zdravja.
Predelne steneVečinoma množina. Motijo ​​odtok žolča in povzročajo njegovo stagnacijo in druge patologije..
Kinks, ovinkiFunkcionalno ali resnično. Značilni zavoji povzročijo zožitev organa in pretrganje vrečke. Prizadeti mehurček je videti kot bumerang ali peščena ura.
Izbokline ali divertikuliPojavijo se v ozadju adhezij. Na organu so vidni kot izrastki. Lahko je pridobljen ali prirojen, povzroči vnetje.
Kinks v vratu, zvijanje mehurjaNastanejo v ozadju aktivnega holecistitisa, ko vnetje pokriva stene organa. Na mestu pregiba se postopoma oblikujejo adhezije.
Zvijanje mehurja pogosto opazimo pri starejših ženskah s tanjšo postavo, lahko pa se pojavijo tudi v otroštvu.
Cilindrična, z oblikovanim žolčnikom, v obliki bumeranga ali krogleLahko je prirojena ali pridobljena. Žolčnik v obliki črke S je nevaren, če prizadene telo ali dno organa.
Labilen ovinekOdstopanje je pogosto, vendar zdravnikov ne povzroča zaskrbljenosti. Nevarnost zaradi nestabilnosti pregiba, ki včasih spremeni lokacijo.
MereHipoplazija žolčnikaTo je nerazvitost, ki prizadene celoten organ ali njegove posamezne dele. Včasih je odkrit že pri odraslih.
VelikanNa ultrazvoku je jasno viden. Organ se enakomerno poveča, medtem ko je žolčni trakt normalne velikosti.
ŠkratMehur je zelo majhen, vendar ohranja učinkovitost in prehodnost kanalov. Vendar pa lahko zaradi majhne prostornine za shranjevanje žolča povzroči diskinezijo..

Tudi nenormalen razvoj žolčnih kanalov je povezan s povezanimi odstopanji. Glavna odstopanja:

  1. Stenoza (zožitev kanalov) se z ranžiranjem normalizira.
  2. Atresia se imenuje nerazvitost kanalov. Nastane celo v plodu. Posledično so kanali lahko popolnoma odsotni, nerazviti pa ne delujejo normalno. Napako je mogoče odpraviti samo z operacijo.
  3. Cista je tesnilo, napolnjeno s tekočino. Ta anomalija žolčnika je asimptomatska.
  4. Dodatni kanali (običajno dva ali tri). Ne motijo ​​dela prebavnega sistema in odstopanje je asimptomatsko.

Žolčni mulj redči stene žolčnika in povzroča vnetje. Vendar so bila mnenja zdravnikov deljena in nekateri tega odstopanja ne pripisujejo anomalijam..

Povezane anomalije

Med spremljajočimi anomalijami so večinoma kršitve stanja žolčevoda:

  • Atrezija žolčnika (gre tudi za nerazvitost žolčevodov).
  • Stenoza (zožitev kanala).
  • Pojav dodatnih kanalov.
  • Videz ciste skupnega žolčnega kanala.
  • Nastajanje žolčnega mulja.

Številne med njimi so neposredna posledica nepravilnosti samega žolčnika. Imajo naslednje lastnosti:

Vrsta odstopanjaOpis
AtresiaPrirojene malformacije, pri katerih ni žolčnih poti ali pa so nerazvite in neprimerne za opravljanje svojih funkcij. Zahteva kirurški poseg.
StenozaZoženje žolčnih kanalov je lahko posledica njihove nerazvitosti ali patologij mehurja in se razvije kot rezultat odebelitve sten krvnih žil in njihove nadomestitve z vlaknastim tkivom. Običajno se reši z ranžiranjem, umetno razširitvijo kanala.
Dodatni kanaliSo dodatne "veje", ki povezujejo žolčnik s telesom. Njihovo število praviloma ne presega 2-3. Običajno so brez simptomov in ne vplivajo na delovanje telesa. Včasih obstajajo lažni kanali, ki ne morejo voditi žolčnega toka..
CistaŠiritev kanala, ki ima vrečasto obliko. Pogosto se sploh ne kažejo.
Žolčno blatoTo ni ena od patologij, ki prizadene žolčne kanale. Zanj je značilen videz žolčne suspenzije na dnu mehurja. Praviloma se pojavi kot posledica divertikularnosti ali zožitve. Povzroča vnetja, nastanek kamnov in izčrpavanje sten organov.

Te nepravilnosti je treba spremljati in upoštevati tako pri odraslih bolnikih kot pri otrocih: med operacijo lahko povzročijo zaplete ali povzročijo razvoj nove patologije..

Vzroki za nepravilnosti v razvoju žolčnika in žolčevodov

Pojavi se lahko med intrauterinim razvojem ploda. Žolčnik je nerazvit ali pa ga sploh ni. Ostale anomalije so odvisne od drugih kriterijev - lokacije, oblike itd. Vzroki za nenormalen razvoj žolčnika so lahko prirojeni in so pogosto odvisni od matere:

  • čustvena nestabilnost;
  • slabe navade;
  • pretirana telesna aktivnost;
  • kronične ginekološke bolezni;
  • genetska nagnjenost;
  • porod z zapleti.

Vzroki za razvojne anomalije žolčnika in vodov, pridobljene po rojstvu:

  • nepravilna prehrana;
  • nastanek kamencev;
  • šibka prepona;
  • debelost;
  • ciroza jeter;
  • diskinezija (jvp) kanalov;
  • srčna hemoglobinopatija;
  • diabetes;
  • adhezije;
  • nepravilna lokacija mehurja in kanalov;
  • oviranje pljuč;
  • kronični periholecistitis;
  • cistična fibroza;
  • vnetni procesi žolčnega trakta;
  • patologija prebavil;
  • različne novotvorbe in tumorji katere koli narave.

Razlogi so lahko tudi stalne mišične obremenitve trebuha, gladovna stavka, travme. Pregib mehurja (kot vagus) je lahko povezan z dolgo mezenterijo.

Etiologija

Obstaja veliko etioloških dejavnikov, ki lahko povzročijo nastanek takšne anomalije. Pogosto se patologija diagnosticira pri novorojenem otroku, kar pomeni, da je v maternici nastala bolezen.

Prirojena deformacija se kaže zaradi nepravilnega intrauterinega razvoja. Izzivalni dejavniki so lahko:

  • dednost;
  • nepravilen življenjski slog ženske med nosečnostjo - uporaba nikotina, alkohola, pretirane aktivnosti.

Bolezen je lahko tudi pridobljena bolezen, kar pomeni, da se proces razvoja deformiranega organa ne začne ob rojstvu, temveč v procesu življenja. Razlogi so lahko naslednji dejavniki:

  • vnetje žolčnih kanalov;
  • videz kamnov v organu ali njegovih kanalih;
  • pretiran vnos hrane;
  • pogost stres na trebušne mišice;
  • tvorba adhezije;
  • šibka prepona;
  • bolezni prebavil;
  • diskinezija žolčnih poti;
  • tumorji malignega ali benignega izvora.

Običajna oblika žolčnika

Torej žolčnik. Njegova oblika je v normalnem stanju hruškaste oblike. Ta votla vrečka ovalne oblike se nahaja v posebnem zarezu pod desno stran jeter. Njegova zgornja površina je trdno pritrjena na jetra..

Običajna dolžina tega organa pri odrasli osebi je od sedem do deset centimetrov. in približno dve in pol široko. Povprečna zmogljivost tega rezervoarja je od 30 do 50 mililitrov, vendar se lahko v nekaterih primerih (na primer, če pride do oviranja žolčnih kanalov) poveča na 300 mililitrov. Običajna debelina njegovih sten je štiri milimetre (ne več).

To telo je sestavljeno iz štirih delov:

  • dno, ki je distalni del zaobljenega mehurja, štrli čez sprednji spodnji jetrni rob;
  • telo, ki je srednji del mehurja in je v stiku z jetrno vezjo in dvanajstnikom;
  • lijak, ki je podaljšek med vratom in telesom organa;
  • vratu, v katerem pride do prehoda v skupni žolčni kanal.

Tipični simptomi patologije

Sčasoma se zaradi povečanja količine zastajajočega žolča pojavijo tako zaskrbljujoči simptomi:

  • po prebujanju občutek slabosti;
  • napenjanje;
  • ponavljajoče se bruhanje;
  • slab zadah (priporočamo branje: vzroki za zadah pri 4-letnem otroku);
  • grenak okus v ustih;
  • šivanje bolečin pod desnim rebrom.

Klinična slika je drugačna. Za hipertenzivno-kinetični tip bolezni (zaradi nepravilno izbrane prehrane) je značilna prisotnost paroksizmalne hude bolečine v trebuhu. Za hipotonično-hipokinetične so značilne dolgotrajne bolečine pod desnim rebrom, grenak okus v ustih, čez dan ni apetita, riganje se ne ustavi, občutek slabosti.

Do zastrupitve pride zaradi sočasne okužbe, daje občutek bolečine v sklepih, zvišanje temperature nad normalno, pojav bruhanja z žolčem. Simptomi kinks so različni:

  • Boleči občutki pod lopatico na desni so prisotni, ko je ovinek med telesom in dnom organa.
  • V prisotnosti zavoja med vratom in telesom žolčnika - bolečina rezanja v hipohondriju in medskapularni coni, slabost in rumenkast odtenek kože.
  • Z vzdolžnimi zavoji na več mestih se doda tahikardija, otrplost rok ali nog.
  • Z deformacijo v obliki črke s - šibkost, omotica.

Patologija (sprememba) žolčnika - odstopanja od norme

Takoj je treba reči, da takšna odstopanja diagnosticirajo pri približno dveh odstotkih vseh ljudi in se lahko nanašajo tako na njegovo normalno velikost kot obliko, lokacijo in količino. Spremenjen žolčnik je lahko različnih oblik in lokacij. Podrobneje razmislite o obstoječih nepravilnostih tega organa.

Tavajoči žolčnik

Če dolžina brizganja tega rezervoarja znatno presega normo, lahko tava po peritonealni regiji. Hkrati so zabeležili primere njegovega spuščanja v medenični predel in celo premika z desne strani trebušne votline na levo..

Kinked mehurček

Podobna anomalija je povezana tudi z dolgim ​​brizgom, pa tudi s prisotnostjo velikega kamna v votlini žolčnika (na območju dna). Najpogosteje se takšen upogib zgodi v predelu vratu organa (čeprav je možen tudi upogibanje telesa organa) in ga diagnosticirajo predvsem pri ženskah.