Zlatenica pri novorojenčkih

Zlatenica ali vizualna manifestacija hiperbilirubinemije vključuje sindrome različnega izvora, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznice. Skupno obstaja približno 50 bolezni, ki jih spremlja videz

Zlatenica ali vizualna manifestacija hiperbilirubinemije vključuje sindrome različnega izvora, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznice. Skupno obstaja približno 50 bolezni, ki jih spremlja videz rumenkaste kože. Pri odraslih se obarvanje kože pojavi, ko se raven bilirubina dvigne nad 34 μmol / l, pri novorojenčkih - kadar je raven bilirubina od 70 do 120 μmol / l.

Zlatenica neonatalnega obdobja, ki jo povzroča kopičenje presežnega bilirubina v krvi, je pogosta in včasih zahteva nujno zdravljenje. Posredni bilirubin je nevrotoksični strup in pod določenimi pogoji (nedonošenost, hipoksija, hipoglikemija, dolgotrajna izpostavljenost itd.) Povzroči specifično lezijo subkortikalnih jeder in možganske skorje - tako imenovano bilirubinsko encefalopatijo. Po različnih virih se v prvem tednu življenja zlatenica pojavi pri 25-50% donošenih dojenčkov in pri 70-90% nedonošenčkov..

Bilirubin je končni produkt katabolizma hema in nastaja predvsem zaradi razgradnje hemoglobina (približno 75%) s sodelovanjem heme oksigenaze, biliverdin reduktaze, pa tudi ne-encimskih reducirajočih snovi v celicah retikuloendotelnega sistema (RES). Drugi viri bilirubina so mioglobin in jetrni encimi, ki vsebujejo hem (približno 25%).

Naravni izomer bilirubina, posredni prosti bilirubin, je dobro topen v lipidih, vendar slabo topen v vodi. V krvi zlahka vstopi v kemično vez z albuminom in tvori kompleks bilirubin-albumin, zaradi česar v tkiva vstopi le manj kot 1% nastalega bilirubina. V teoriji lahko ena molekula albumina veže dve molekuli bilirubina. V kombinaciji z albuminom bilirubin vstopi v jetra, kjer z aktivnim transportom vstopi v citoplazmo, se veže na Y- in Z-beljakovine in se prenese v endoplazemski retikulum. Tam se pod vplivom uridin difosfat glukuronil transferaze (UDPGT) molekule bilirubina kombinirajo z glukuronsko kislino in nastane monoglukuronidbilirubin (MGB). Med prenosom MGB skozi citoplazemsko membrano v žolčne kapilare se pritrdi druga molekula bilirubina in nastane diglukuronidbilirubin (DHB). Konjugirani bilirubin je topen v vodi, nestrupen in se izloča z žolčem in urinom. Nato se bilirubin v obliki DHB izloči v žolčne kapilare in skupaj z žolčem izloči v črevesni lumen. V črevesju se pod vplivom črevesne mikroflore zgodi nadaljnja transformacija molekul bilirubina, zaradi česar nastane sterkobilin, ki se izloči z blatom.

Za skoraj vse stopnje presnove bilirubina pri novorojenčkih so značilne številne značilnosti: sorazmerno velika količina hemoglobina na enoto telesne mase, zmerna hemoliza eritrocitov tudi v normalnih pogojih, tudi pri zdravem dojenčku dojenčka, vsebnost beljakovin Y in Z, pa tudi aktivnost UDPGT, se v prvem letu močno zmanjša dan življenja in predstavljajo 5% aktivnosti takih sistemov pri odraslih. Povečanje koncentracije bilirubina vodi do povečanja aktivnosti jetrnih encimskih sistemov v 3-4 dneh življenja. Popolna tvorba jetrnih encimskih sistemov se pojavi v 1,5-3,5 mesecih življenja. Morfofunkcionalna nezrelost, endokrine motnje (hipotiroidizem, povečan progesteron v materinem mleku), motnje presnove ogljikovih hidratov (hipoglikemija), prisotnost sočasne nalezljive patologije znatno podaljšajo nastanek jetrnih encimskih sistemov. Tudi procesi odstranjevanja bilirubina iz telesa so nepopolni, kar je povezano s povečano reabsorpcijo bilirubina v črevesju. Kolonizacija črevesja novorojenčka z normalno črevesno mikrofloro močno zmanjša količino bilirubina, absorbiranega iz črevesja, in prispeva k normalizaciji procesov njegovega izločanja iz telesa.

Vsa zlatenica je običajno razdeljena glede na raven bloka presnove bilirubina:

  • na nadhepatični (hemolitični), povezan s povečano razgradnjo eritrocitov, ko jetrne celice ne morejo izkoristiti velikih količin bilirubina, ki nastane kot plaz;
  • jetrna (parenhimska), povezana s prisotnostjo vnetnega procesa, ki moti delovanje jetrnih celic;
  • subhepatični (mehanski), povezani z motenim odtokom žolča.

V praksi neonatologa se uporablja patogenetska klasifikacija zlatenice novorojenčkov (po N. P. Shabalov, 1996), v skladu s katero obstajajo:

  • Zlatenica, ki jo povzroča povečana proizvodnja bilirubina (hemolitična): hemolitična bolezen novorojenčkov, policitemični sindrom, sindrom pogoltnjene krvi, krvavitve, hemoliza zdravil (preveliko odmerjanje vitamina K, oksitocin, uporaba sulfonamidov itd.), Dedne oblike eritrocitne membrane in fermentopatije, hemoglobin.
  • Zlatenica, ki jo povzroča zmanjšan očistek bilirubina iz hepatocitov (konjugacija): dedni Gilbert, Crigler-Nayyardov sindrom I in II vrste, arije, presnovne motnje (galaktozemija, fruktozemija, tirozinoza, hipermetioninemija itd.), Oslabljena konjugacija bilirubina z visoko pilorično oviranje, uporaba nekaterih zdravil.
  • Zlatenica, ki jo povzroči oslabljena evakuacija konjugiranega bilirubina z žolčem skozi žolčni trakt in črevesje (mehansko): anomalije v razvoju žolčnega trakta v kombinaciji z drugimi malformacijami (Edwards, Alagillov sindrom), družinska holestaza Bayler, McElfresh, Rotor in Dubin-Johnsonov sindrom, cistična fibroza, insuficienca α-1-antitripsina, sindrom zgoščevanja žolča, stiskanje žolčnega trakta s tumorjem, infiltrati itd..
  • Mešana geneza: sepsa, intrauterine okužbe.

Na patološko naravo zlatenice vedno kažejo naslednji znaki: pojav zlatenice v prvem dnevu življenja, raven bilirubina je več kot 220 μmol / l, urno povečanje bilirubina je več kot 5 μmol / l na uro (več kot 85 μmol / l na dan), njegovo trajanje je več kot 14 dni, valovit potek bolezni, pojav zlatenice po 14. dnevu življenja.

Najpogostejši vzrok konjugacijske hiperbilirubinemije pri novorojenčkih je neskladje med normalno proizvodnjo bilirubina in nepopolnim sistemom za njegovo izločanje iz telesa zaradi nezrelosti jetrnih encimskih sistemov. Za konjugacijsko zlatenico je značilen njen videz na tretji dan življenja, brez povečanja jeter in vranice, sprememb barve blata in urina, anemičnega simptomatskega kompleksa.

Za prehodno hiperbilirubinemijo novorojenčkov je značilen pojav zlatenice v starosti več kot 36 ur življenja. Povišanje bilirubina na uro ne sme presegati 3,4 μmol / L h (85,5 μmol na dan). Največja intenzivnost ikteričnega barvanja kože pade na 3-4. Dan, medtem ko najvišja raven bilirubina ne naraste nad 204 μmol / L. Za prehodno hiperbilirubinemijo je značilno postopno zniževanje ravni bilirubina in intenzivnosti zlatenice po 4 dneh ter njeno izumrtje za 8–10 dni. Splošno stanje otroka ni moteno. Zdravljenje ni potrebno.

Za zlatenico nedonošenčkov je značilen zgodnejši začetek (1-2 dni življenja), kar povzroča težave pri ločevanju od hemolitične bolezni novorojenčkov. Podatki anamneze (krvna skupina matere in otroka, pomanjkanje preobčutljivosti) in laboratorijski testi (normalne ravni hemoglobina, eritrociti, odsotnost retikulocitoze) pa pomagajo postaviti pravilno diagnozo. Trajanje konjugativne zlatenice pri nedonošenčkih - do 3 tedne.

Leta 1963 je IM Arias opisal "zlatenico iz materinega mleka" (nosečniška zlatenica) pri dojenih dojenčkih. Patogeneza te vrste zlatenice ni popolnoma razumljena. Verjame pa, da jo povzroča nizka konjugacija bilirubina, kar je posledica zaviralnega učinka pregnandiola, ki ga nekatere ženske v poporodnem obdobju najdejo v prekomerni količini, in zmanjšanega izločanja bilirubina. Trajanje zlatenice je od 3 do 6 tednov. Diagnostični test je odprava dojenja na 2-3. Dan, proti kateremu se zlatenica začne hitro odpravljati. Ko se dojenje nadaljuje, se raven bilirubina spet zviša.

Gilbertov sindrom (ustavna disfunkcija jeter) je dedna bolezen, podedovana avtosomno dominantno. Pogostost populacije je 2–6%. Razlog je dedna kršitev konjugacije posrednega bilirubina zaradi kršitve zajetja slednjega s strani jetrne celice. Pri novorojenčkih je bolezen podobna prehodni zlatenici. Ni poročil o primerih kernicterusa. Napoved je ugodna. Diagnoza se postavi na podlagi dolgotrajne hiperbilirubinemije v družinski anamnezi brez drugih patoloških sprememb. Imenovanje fenobarbitala vodi do močnega zmanjšanja rumenosti, kar prav tako kaže na prisotnost te bolezni.

Podedovana kršitev metabolizma pigmenta pri Crigler-Nayarjevem sindromu je posledica odsotnosti (tip I) ali zelo nizke aktivnosti (tip II) glukuroniltransferaze v jetrnih celicah.

Pri sindromu Crigler-Nayar tipa I se motnja deduje avtosomno recesivno. Intenzivna zlatenica je značilna od prvih dni življenja s povečanjem ravni posrednega bilirubina v krvnem serumu 15-50 krat višja od norme, popolna odsotnost neposrednega deleža bilirubina. V naravnem poteku bolezni v večini primerov pride do obarvanja možganskih jeder in opazimo smrtni izid. Fenobarbital je neučinkovit. Fototerapija in presaditev jeter sta edini način zdravljenja..

Pri bolezni II, ki se podeduje avtosomno prevladujoče, skupaj z manj intenzivno zlatenico in nivojem posrednega bilirubina, ki je 15–20-krat višja od normalne, se v krvi določi neposredni delež bilirubina. Značilnost je pozitiven odziv na dajanje fenobarbitala. Prognostično je ugodnejši Crigler-Nayarjev sindrom tipa II. Razvoj bilirubinske encefalopatije je izjemno redek.

Prvi simptom dednih presnovnih motenj, kot so galaktozemija, fruktozemija, tirozinemija itd., Je lahko tudi zlatenica, ki ima konjugacijsko naravo. Najprej je treba zdravnika opozoriti na kombinacijo dolgotrajne zlatenice s simptomi, kot so bruhanje, driska, hepatomegalija, progresivna podhranjenost, hudi nevrološki simptomi v obliki napadov, mišične hipotenzije, pareze, paralize, ataksije, razvoja sive mrene, zapoznelega nevropsihičnega razvoja. Diagnozo potrjujejo prisotnost galaktoze v urinu, pozitivni testi na sladkor in druge posebne metode odkrivanja presnovnih motenj v vsakem posameznem primeru.

Zlatenico pri hipotiroidizmu opazimo pri novorojenčkih, odvisno od stopnje insuficience ščitnice in je kombinirana z drugimi simptomi bolezni, kot so velika porodna teža, izrazit edemski sindrom, nizek ton glasu novorojenčka, zgodnje in trdovratno zaprtje itd. Pri biokemijski analizi krvi ob pri posredni hiperbilirubinemiji opazimo povišanje holesterola. Presejalni test za hipotiroidizem je pozitiven, raven ščitničnega stimulirajočega hormona v krvi se poveča z zmanjšanjem T4. Dolgotrajno (od 3 do 12 tednov) zlatenico pri hipotiroidizmu povzroča upočasnitev vseh presnovnih procesov, vključno z zorenjem jetrnih glukuroniltransferaznih sistemov. Pravočasna diagnoza (v prvem mesecu življenja) in imenovanje nadomestnega zdravljenja s tiroidinom ali L-tiroksinom privedeta do normalizacije presnove bilirubina.

Zlatenica pri policitemiji (diabetična fetopatija) je posledica zakasnitve zorenja jetrnih encimskih sistemov v ozadju hipoglikemije s povečano hemolizo. Nadzor in korekcija hipoglikemije, imenovanje induktorjev jetrnih mikrosomskih encimov prispeva k normalizaciji presnove bilirubina.

Zlatenica s pilorično stenozo in visoko črevesno obstrukcijo nastane tako zaradi kršitve konjugacijskih sistemov jeter zaradi dehidracije in hipoglikemije kot tudi zaradi povečane reabsorpcije bilirubina iz črevesja. V tem primeru le odprava stenoze pilora in črevesna obstrukcija vodita v normalizacijo metabolizma pigmenta.

Uporaba zdravil (glukokortikoidi, nekatere vrste antibiotikov itd.) Lahko vodi do močnih motenj konjugacijskih procesov v jetrih zaradi konkurenčne vrste presnove zgoraj navedenih zdravil. V vsakem posameznem primeru je potrebna analiza terapevtskih ukrepov in poznavanje presnovnih značilnosti zdravil, predpisanih novorojenčku.

Za vse hemolitične zlatenice je značilna prisotnost simptomatskega kompleksa, vključno z zlatenico na bledi podlagi (limonina zlatenica), povečanimi jetri in vranico, zvišanimi koncentracijami posrednega bilirubina v serumu, normokromno anemijo z različno resnostjo retikulocitoze. Resnost otrokovega stanja ni vedno posledica zastrupitve z bilirubinom, temveč tudi resnosti anemije.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se pojavi kot posledica nezdružljivosti krvi matere in otroka z Rh faktorjem, njegovimi podtipi ali krvnimi skupinami. Bolezen poteka v obliki edematozne, ikterične in anemične oblike. Edematozna oblika je najhujša in se kaže s prirojeno anasarko, hudo anemijo, hepatosplenomegalijo. Takšni otroci praviloma niso sposobni preživeti. Ikterične in slabokrvne oblike bolezni so ugodnejše, lahko pa tudi ogrozijo zdravje otroka. V blažjih primerih je raven hemoglobina v popkovnični krvi večja od 140 g / l, raven posrednega bilirubina v krvnem serumu je manjša od 60 μmol / l. V tem primeru zadošča konzervativna terapija. Pri hemolitični bolezni novorojenčkov zmerne resnosti in hudega poteka bo morda potrebna nadomestna operacija transfuzije krvi. V klinični sliki je zlatenica prirojena ali se pojavi v prvih dneh življenja, ima bledo rumen (limonin) odtenek, nenehno napreduje, proti čemur se lahko pojavijo nevrološki simptomi zastrupitve z bilirubinom. Vedno je opažena hepatosplenomegalija. Razbarvanje blata in urina je občasno.

Poškodbe struktur centralnega živčnega sistema (CŽS) nastanejo z zvišanjem ravni posrednega bilirubina v krvnem serumu donošenih novorojenčkov nad 342 μmol / L.

Za nedonošenčke se ta raven giblje od 220 do 270 μmol / L, za globoko nedonošenčke pa od 170 do 205 μmol / L. Vendar je treba zapomniti, da globina lezije CNS ni odvisna samo od ravni posrednega bilirubina, temveč tudi od časa njegove izpostavljenosti v možganskih tkivih in sočasne patologije, ki poslabša resno stanje otroka.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemolitične bolezni novorojenčkov, ki jih je treba izvesti že v predporodni ambulanti, so registracija vseh žensk z Rh negativnimi in 0 (I) krvnimi skupinami, razjasnitev zgodovinskih podatkov glede prisotnosti faktorja preobčutljivosti, določitev protiteles in po potrebi predčasna dostava. Vsem ženskam z Rh negativno krvjo prvi dan po porodu je prikazana uporaba anti-D-globulina.

Z razvojem hemolitične bolezni novorojenček opravi nadomestno transfuzijo krvi, v predoperativnem obdobju se uporablja foto in infuzijska terapija.

Dedne hemolitične anemije so zelo raznolike. Najpogostejša je Minkowski - Shoffardova mikrosferocitna hemolitična anemija. Okvaren gen se nahaja v 8. paru kromosomov. Rezultat mutacije je tvorba nenormalnih eritrocitov sferične oblike in manjše (manj kot 7 nm) velikosti, ki se v kriptah vranice pretrpijo. Za anamnezo je značilna prisotnost v družini sorodnikov s podobno boleznijo. Diagnozo potrjujejo odkrivanje mikrosferocitnih eritrocitov, premik krivulje Price-Jones v levo, zmanjšanje osmotske odpornosti eritrocitov, sprememba indeksa sferičnosti in povprečne koncentracije hemoglobina v eritrocitih. Bolezen poteka v valovih, hemolitične krize spremlja povišanje telesne temperature, zmanjšan apetit in bruhanje. Krize praviloma izzovejo akutne virusne bolezni, hipotermija, predpisovanje sulfonamidov itd. Glavna metoda zdravljenja je splenektomija.

V obdobju novorojenčka je mogoče zaznati še eno vrsto dedne hemolitične anemije, za katero je značilna sprememba oblike rdečih krvnih celic - tako imenovana infantilna piknocitoza. Prvi znaki bolezni se pojavijo v prvem tednu življenja in pogosteje pri nedonošenčkih. Eritrociti v obarvanem krvnem razmazu imajo trnaste procese. Poleg anemije se odkrijejo tudi edemi in trombocitoza. Uporaba vitamina E v odmerku 10 mg / kg na dan vodi v večini primerov do klinične in laboratorijske remisije.

Pri pregledu krvnega brisa pri novorojenčkih lahko zaznamo tudi ciljne eritrocite, kar je značilno za hemoglobinopatije (talasemija, srpastocelična anemija). Srpastocelična anemija se pogosteje pojavlja pri prebivalcih Srednje Azije, Azerbajdžana in Armenije in se v obdobju novorojenčkov kaže le pri homozigotnih nosilcih s-hemoglobina.

Diagnoza dednih encimopeničnih anemij (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, heksogenaze, 2,3-difosfogliceromutaze, fosfoheksoizomeraze) pri novorojenčkih je izjemno redka, saj zahteva zelo diferencirane študije. V klinični sliki novorojenčkov s to patologijo se razkrije hemolitična anemija z retikulocitozo, povečanje jeter in vranice. Družinska zgodovina.

Veliki hematomi v neonatalnem obdobju lahko povzročijo tudi hudo posredno hiperbilirubinemijo in anemijo. Prisotnost velikih cefalohematomov, intraventrikularnih krvavitev, subkapsularnih hematomov parenhimskih organov, masivnih krvavitev iz mehkih tkiv pri otroku spremlja značilna klinična slika.

Za obstruktivno zlatenico je značilno kopičenje neposrednega (vezanega) bilirubina v krvi, ki ga spremlja zlatenica z zelenkastim odtenkom, povečanje velikosti jeter, sprememba barve blata (razbarvanje) in urina (povečanje intenzivnosti barve).

Sindrom zgoščevanja žolča pri novorojenčkih se razvije kot zaplet hemolitične bolezni pri novorojenčkih z obsežnimi cefalohematomi, pa tudi pri tistih, ki so med porodom utrpeli asfiksijo. Hkrati se od konca prvega tedna življenja opazi povečanje intenzivnosti zlatenice, ki ga spremlja povečanje velikosti jeter, včasih pomembno, in delna obarvanost blata. Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe holeretikov in holekinetike.

Poleg tega je sindrom zgoščevanja žolča lahko ena najzgodnejših kliničnih manifestacij cistične fibroze, še posebej, če je kombinirana z mekonijevim ileusom ali lezijami bronhopulmonalnega sistema. V tem primeru določitev vsebnosti albumina v mekoniju, ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušne slinavke, test znoja.

Vzrok za obstruktivno zlatenico v neonatalnem obdobju so lahko malformacije žolčnega trakta: intra- in ekstrahepatična atrezija žolčnega trakta, policistična, zvijanje in pregibanje žolčnika, arteriohepatična displazija, Alagillov sindrom, sindromno zmanjšanje števila interlobularnih žolčnih kanalov.

Pri atreziji žolčnega trakta je prvi znak malformacije zlatenica, ki vztrajno narašča, spremlja jo srbenje kože, zato so otroci zelo nemirni in razdražljivi. Velikost in gostota jeter se postopoma povečujeta, narava blata se spremeni: postane delno ali popolnoma razbarvana. Pojav holestaze vodi do malabsorpcije maščob in v maščobah topnih vitaminov, povečuje se hipotrofija in hipovitaminoza. V starosti 4-6 mesecev se pojavijo znaki portalne hipertenzije in hemoragičnega sindroma. Brez operacije takšni bolniki umrejo pred 1. do 2. letom življenja. Biokemijski krvni test razkrije prisotnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, povečanega neposrednega bilirubina, alkalne fosfataze.

Pri sindromu tubularne hipoplazije žolčnega trakta (Aladgillov sindrom), podedovani avtosomno recesivno, se določijo druge malformacije: hipoplazija ali stenoza pljučne arterije, anomalije hrbteničnih lokov, ledvic. Značilna je stigma disembriogeneze: hipertelorizem, štrleče čelo, globoko postavljene oči, mikrognatija.

Znane so družinske oblike holestaze, ki se kažejo v neonatalnem obdobju. Pri sindromu McElfresh je obarvano blato prisotno dlje časa, do nekaj mesecev. V prihodnosti ni nobenih odstopanj v otrokovem stanju. Po drugi strani pa se pri Belerjevem sindromu po epizodi holestaze v prvih mesecih življenja razvije jetrna ciroza jeter..

Obstruktivno zlatenico lahko povzroči stiskanje žolčnih kanalov od zunaj s tumorjem, infiltrati in drugimi tvorbami trebušne votline. Obstrukcija skupnega žolčnega kanala je pogosto opažena pri prirojeni holelitiazi.

Ločimo skupino dednih napak pri izločanju vezanega bilirubina. Sem spada Dubin-Johnsonov sindrom, ki ga povzroča "okvara" kanalskega transportnega sistema. Sindrom se deduje avtosomno recesivno, spremljajo ga zmerno zvišanje ravni neposrednega bilirubina, rahlo povečanje velikosti jeter in množično izločanje koproporfirinov z urinom. V biopsijah jeter se odlaga rjavo-črni pigment, podoben melaninu. Rotorjev sindrom se podeduje tudi avtosomno recesivno, vendar ta sindrom temelji na napaki pri zajemanju in kopičenju organskih anionov v jetrnih celicah. Klinična slika je podobna sliki Dubin-Johnsonovega sindroma. V jetrnih celicah ni odlaganja pigmenta.

Ultrazvok jeter, radioizotopsko skeniranje, perkutana biopsija jeter, holangiografija itd. Pomagajo postaviti pravilno diagnozo sindroma holestaze v obdobju novorojenčka..

Parenhimsko zlatenico povzroča vnetna lezija jetrnega parenhima. Vzrok lezije so lahko virusi, bakterije in protozoje: virus hepatitisa B in C, citomegalovirus, Coxsackie, rdečke, Epstein-Barr, virus herpes simplex, treponema pallidum, toxoplasma itd. Septični proces pri novorojenčku lahko spremlja tudi neposredna bakterijska poškodba jeter.

Klinična slika parenhimske zlatenice vključuje številne splošne in strogo specifične znake: otroci se pogosto rodijo prezgodaj ali nezreli, z intrauterino zastojem v rasti, majhno porodno težo, imajo znake poškodb več organov in sistemov, zaradi česar je njihovo stanje ob rojstvu izjemno težko. Zlatenica je prisotna ob rojstvu in ima sivkast, "umazan" odtenek ob hudih motnjah mikrocirkulacije, pogosto z manifestacijami kožnega hemoragičnega sindroma. Značilna je hepatosplenomegalija. V študiji biokemijske analize krvnega seruma se zaznajo tako neposredne kot posredne frakcije bilirubina, povečana aktivnost (10-100-krat) jetrnih transaminaz, povečanje alkalne fosfataze, glutamat dehidrogenaze. Metoda Eberlein priča o resnih motnjah v konjugacijskih mehanizmih jetrne celice - ogromno količino neposrednega bilirubina predstavlja frakcija monoglukuronidbilirubina. Popolna krvna slika pogosto razkrije anemijo, retikulocitozo, trombocitopenijo, levkocitozo ali levkopenijo. V koagulogramu - pomanjkanje plazemske povezave hemostaze, fibrinogena. Da bi ugotovili povzročitelja infekcijskega procesa, se njegova identifikacija izvede z verižno reakcijo s polimerazo (PCR), določanje titrov specifičnega imunoglobulina M in imunoglobulina G. Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja posebne protibakterijske, protivirusne in imunokorektivne terapije.

Če povzamemo zgoraj navedeno, ugotavljamo, da bi morali diagnostični ukrepi za zlatenico novorojenčkov upoštevati številne določbe.

  • Pri zbiranju anamneze je treba biti pozoren na možno družinsko naravo bolezni: pomembni so primeri dolgotrajne zlatenice, anemije, splenektomije pri starših ali sorodnikih.
  • Anamneza s strani matere mora vsebovati podatke o krvni skupini in Rh faktorju pri njej in otrokovem očetu, prisotnosti prejšnjih nosečnosti in porodov, operacijah, poškodbah, transfuziji krvi brez upoštevanja Rh faktorja. Pri ženski med nosečnostjo je mogoče zaznati oslabljeno toleranco za glukozo, diabetes mellitus in nalezljiv proces. Prav tako je treba ugotoviti, ali je ženska jemala zdravila, ki vplivajo na presnovo bilirubina..
  • Anamneza novorojenčka vključuje določitev gestacijske starosti, kazalnike rasti teže, ocene po Apgarju ob rojstvu, razjasnitev narave hranjenja (umetno ali naravno), čas pojava ikteričnega obarvanja kože.
  • Fizični pregled pomaga določiti odtenek zlatenice in določiti približno raven bilirubina z uporabo icterometra. Določa se prisotnost cefalohematomov ali obsežne ekhimoze, hemoragičnih manifestacij, edemov, hepatosplenomegalije. Paziti morate na naravo barve urina in blata. Pomembna diagnostična točka je pravilna interpretacija nevrološkega statusa otroka..
  • Laboratorijske metode vključujejo klinični krvni test z določitvijo hematokrita, bris periferne krvi (potreben za diagnosticiranje kršitev oblike in velikosti eritrocitov), ​​določanje krvne skupine in Rh faktorja pri materi in otroku (omogoča ugotavljanje vzroka hemolitične bolezni novorojenčkov).

Poleg tega bo izvedba neposrednega in posrednega Coombsovega testa pokazala, ali obstaja nezdružljivost med krvjo matere in otroka zaradi redkih dejavnikov..

Biokemijski krvni test (določanje celotnega bilirubina in njegovih frakcij, nivo jetrnih transaminaz, alkalna fosfataza, koncentracija skupnih beljakovin, albuminov, glukoze, sečnine in kreatinina, holesterola in trigliceridov, C-reaktivnega proteina, timolovega testa itd.) Omogoča ne samo diagnosticirati vrsto zlatenice, ampak tudi zbrati podatke o stanju drugih organov in sistemov, ki so zelo pomembni pri predpisovanju radikalnih metod zdravljenja (na primer, zelo pomembno je imeti predstavo o začetni funkciji ledvic pred nadomestno transfuzijo krvi, saj je eden od zapletov te operacije akutna ledvična neuspeh).

Eberleinova metoda (določanje neposrednih frakcij bilirubina - mono- in diglukuronidbilirubin) je pomembna pri diferencialni diagnozi mehanične in parenhimske zlatenice.

Prav tako je treba opraviti teste za ugotavljanje povzročitelja nalezljive bolezni v krvi, stopnje bolezni (PCR, encimsko imunski test, določanje količine in vrste imunoglobulinov, določanje avidnosti in afinitete protiteles, Wassermanova reakcija itd.).

Določitev profila ščitničnih hormonov se izvaja s sumom na hipotiroidizem.

Za razjasnitev vzroka dednih hemolitičnih anemij se izvajajo osmotska odpornost eritrocitov, elektroforeza hemoglobina, presejalni testi za določanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze..

Test znoja za sum cistične fibroze se izvaja pri otrocih, starejših od 1 meseca; v zgodnjem obdobju novorojenčkov je mogoče vaditi določanje vsebnosti albuminov v mekoniju.

Analize vključujejo tudi določanje vsebnosti a-1-antitripsina v krvnem serumu, ultrazvok možganov, notranjih organov trebušne votline.

Rentgenska metoda, računalniška tomografija se izvajajo v primeru suma na črevesno obstrukcijo, intrakranialno krvavitev, fibroezofagogastroduodenoskopijo - ob sumu na stenozo pilora. Perkutana biopsija jeter se izvaja v spornih primerih, da se preveri diagnoza.

Pred začetkom zdravljenja je treba določiti način hranjenja novorojenčka: dojenje pri hemolitični bolezni novorojenčka, galaktozemiji, tirozinemiji ni dovoljeno.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Razmislite o glavnih načinih zdravljenja hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija je trenutno najučinkovitejša metoda zdravljenja posredne hiperbilirubinemije. Bistvo delovanja fototerapije je fotoizomerizacija posrednega bilirubina, to je njegova pretvorba v vodotopno obliko. Trenutno obstaja več vrst žarnic z modro svetlobo z valovno dolžino 410-460 nm, kar vam omogoča, da izberete zahtevani režim zdravljenja (neprekinjeno, s prekinitvami). Sodobne optične naprave Biliblanket nimajo skoraj vseh stranskih učinkov, so kompaktne, ne motijo ​​običajne rutine otroka in njegove komunikacije z materjo. Fototerapija se začne, ko obstaja nevarnost rasti bilirubina do toksične ravni. Svetilke so nameščene na razdalji 20–40 cm od nivoja otrokove kože, moč sevanja mora biti najmanj 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapija se izvaja neprekinjeno in jo je mogoče prekiniti le med dojenjem in obiskom matere. Oči in zunanje spolovila otroka so prekrite z neprozorno krpo. Če se fototerapija uporablja pri novorojenčku z neposredno hiperbilirubinemijo, lahko opazimo razbarvanje kože - sindrom "bronastega otroka". Zapleti fototerapije vključujejo opekline kože, intoleranco za laktozo, hemolizo, dehidracijo, hipertermijo in sončne opekline. Pri izvajanju fototerapije so potrebni ukrepi za vzdrževanje stalnega vodnega ravnovesja pri novorojenčku..
  • Infuzijska terapija se uporablja za preprečevanje vodnega neravnovesja med fototerapijo z uporabo svetilk z nediferencirano svetlobo; medtem ko se fiziološka potreba po tekočini poveča za 0,5–1,0 ml / kg / h. Osnova infuzijske terapije so raztopine glukoze, ki jim dodajo membranske stabilizatorje (da bi zmanjšali procese peroksidacije), elektrolite, sodo (po potrebi njihovo korekcijo), kardiotrofiko in zdravila, ki izboljšajo mikrocirkulacijo. Za pospešitev izločanja bilirubina iz telesa se včasih uporablja tehnika prisilne diureze. Raztopine albumina je mogoče uvesti v režim infuzijske terapije v odmerku 1 g / kg na dan.
  • Izvedljivost uporabe induktorjev mikrosomskih jetrnih encimov (fenobarbital, zixorin, benzonal) je razložena z zmožnostjo slednjih, da povečajo vsebnost ligandina v jetrnih celicah in aktivnost glukuronil transferaze. Ti induktorji se uporabljajo za kršenje konjugacijskih procesov. Fenobarbital se uporablja v odmerku 5 mg / kg na dan, potek zdravljenja ne sme presegati 4-6 dni. Možna shema za uporabo fenobarbitala, pri kateri se uporabljajo visoki nakladalni odmerki - prvi dan 20-30 mg / kg, nato 5 mg / kg naslednji dan, vendar imajo visoki odmerki fenobarbitala močan sedativni učinek in lahko pri novorojenčku povzročijo dihalno stisko, apnejo.
  • Enterosorbenti (smecta, poliphepan, enterosgel, holestiramin, agar-agar itd.) So vključeni v terapijo, da se prekine jetrno-črevesna cirkulacija bilirubina. Vendar bistveno ne vplivajo na raven bilirubina v serumu. Kljub temu pa jih glede na odsotnost toksičnega učinka teh zdravil lahko uporabljamo pri zdravljenju hiperbilirubinemije, vendar le kot pomožno metodo.
  • Sintetični metaloporfirini so se že prej pogosto uporabljali pri zdravljenju posredne hiperbilirubinemije. Njihov mehanizem delovanja temelji na konkurenčnem zaviranju heme oksigenaze, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje bilirubina. Trenutno se ta zdravila ne uporabljajo pri zdravljenju novorojenčkine zlatenice, ker je bil opažen fototoksični učinek kositra-protoporfirina IX..
  • Nadomestna transfuzija krvi se izvaja z neučinkovitostjo konzervativnih metod zdravljenja, postopnim povečevanjem ravni bilirubina ob prisotnosti absolutnih indikacij, to je, kadar obstaja nevarnost razvoja jedrske zlatenice. Nadomestna transfuzija krvi se opravi v prostornini dveh količin obtočne krvi, kar omogoča nadomestitev do 85% eritrocitov v obtoku in znižanje ravni bilirubina za 2-krat. Indikacije za ta postopek so trenutno: edematozno-anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov, ko se transfuzija izvaja v prvih 2 urah življenja; raven posrednega bilirubina popkovnične krvi je višja od 60 μmol / l; raven hemoglobina popkovnične krvi je pod 140 g / l; urno zvišanje bilirubina nad 6 μmol / l; urno zvišanje bilirubina nad 8,5 μmol / l s padcem hemoglobina pod 130 g / l; prisotnost progresivne anemije; presežek bilirubina naslednji dan nad 340 μmol / l.
  • Od holeretikov in holekinetike - s pojavi holestaze (z izjemo atrezije ekstrahepatičnih žolčnih kanalov in okvarjene sinteze žolčnih kislin zaradi fermentopatije) lahko uporabimo magnezijev sulfat, alohol, vendar je trenutno prednost pripravi ursodeoksiholne kisline - ursofalk, ki ga dobimo v obliki suspenzije odmerek za novorojenčke je značilen s hitrim in izrazitim terapevtskim učinkom. Začetni terapevtski odmerek je 15–20 mg / kg na dan. V primeru nezadostne učinkovitosti se lahko odmerek poveča na 30-40 mg / kg na dan. Za dolgotrajno zdravljenje se uporablja vzdrževalni odmerek 10 mg / kg na dan.
  • Popravek maščob topnih vitaminov se izvaja s hipoplazijo in atrezijo žolčnega trakta in dolgotrajnimi simptomi holestaze v predoperativnem obdobju. Vitamin D3. - 30.000 IU intramuskularno enkrat na mesec ali 5.000-8.000 IU dnevno. Vitamin A - 25.000-50.000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5,000-20,000 IU znotraj 1-krat na dan. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 ie / kg na dan peroralno 1-krat v 2 tednih. Vitamin K - 1 mg / kg enkrat na 1-2 tedna.
  • Korekcija mikroelementov: kalcij - 50 mg / kg na dan skozi usta, fosfor - 25 mg / kg na dan skozi usta, cinkov sulfat - 1 mg / kg na dan na dan.
  • Povečanje beljakovin in kalorične obremenitve pri takih otrocih je nujno za zagotovitev normalne rasti in razvoja, poleg tega pa bi morali biti v prehrani prisotni tudi srednjeverižni trigliceridi. Potreba po takšnih novorojenčkih po beljakovinah - 2,5-3 g / kg, maščobah - 8 g / kg, ogljikovih hidratih - 15-20 g / kg, kalorijah - 150 kcal / kg (60% - ogljikovi hidrati, 40% - maščobe).
  • Pri Alagillovem sindromu ni sindromske oblike hipohezije intrahepatičnega žolčnega kanala, perinatalnega sklerozirajočega holangitisa in metod etiopatogenetskega zdravljenja. Nastanek ciroze jeter med temi procesi je indikacija za presaditev jeter.
  • Ekstrahepatični vzroki za razvoj sindroma holestaze so indikacija za odstranitev vzroka za holestazo ali izvajanje operacije po Kasaiju, čemur sledi preprečevanje razvoja nalezljivih procesov in sklerotičnih sprememb v žolčnih kanalih. Protivnetno zdravljenje vključuje dajanje visokih odmerkov intravenskega prednizolona v prvem tednu po operaciji (10> 2 mg / kg na dan), nato 2 mg / kg / dan peroralno 1-3 mesece.
  • Pri hiperbilirubinemiji, ki jo povzročajo presnovne motnje, se najpogosteje zatekajo k konzervativnim načinom zdravljenja. Za galaktozemijo se uporablja dieta brez galaktoze in laktoze. V prvem letu življenja se uporabljajo zdravilne mešanice: NAN brez laktoze, Nutramigen, Preregimil in druge mešanice brez laktoze. Pri tirozinemiji je predpisana prehrana, ki ne vsebuje tirozina, metionina in fenilalanila (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, brez fenila, Tetrafen 40 itd.). V zadnjih letih se uporablja tudi zaviralec encima 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenaze, nitisinon, ki ga predpišemo s hitrostjo 1 mg / kg / dan peroralno. Pri fruktozemiji je treba iz prehrane izključiti hrano, ki vsebuje fruktozo, saharozo in maltozo. Predpisana zdravila, ki nadomeščajo pomanjkanje žolčnih kislin - holne in deoksiholne s hitrostjo 10 mg / kg / dan.
  • Pri encimskem nadomestnem zdravljenju se najpogosteje uporablja Creon 10,000, odmerek zdravila je izbran glede na pomanjkanje funkcije trebušne slinavke, pankreatin - 1000 U lipaze / kg / dan.
Literatura
  1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Klinična perinatologija. Petrozavodsk: Založba Intel Tech, 2004.424 str..
  2. Bolezni ploda in novorojenčka, prirojene presnovne motnje / ur. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicina, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. A. Crigler-Nayyarjev sindrom // Ruski bilten za perinatologijo in pediatrijo. 1998. številka 4. str. 44–48.
  4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokemijske študije v kliniki. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologija / ur. T. L. Gomella, MD Cannigum. M.: Medicina, 1998.640 s.
  6. Papayan A. V., Zhukova L. Yu. Anemija pri otrocih. SPb.: Peter, 2001.
  7. Vodnik po farmakoterapiji v pediatriji in otroški kirurgiji. Neonatologija / ur. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Presnova bilirubina pri novorojenčkih. Moskva: Medicina, 1967.
  9. Shabalov N. P. Neonatologija: vodnik za zdravnike. SPb., 1996. zvezek 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Bolezni jeter in žolčnih poti: praktični vodnik / ur. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: prev. iz angleščine. M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Bolezni jeter. M., Medicina. 1993.
  12. Balistreri W. F. Nontransplantacijske možnosti za zdravljenje presnovne bolezni jeter: reševanje jeter ob reševanju življenj // Hepatologija. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Zgodnja diagnoza holestatske zlatenice novorojenčkov // Arch. Pediatrinja. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronična bolezen jeter v otroštvu. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandidat medicinskih znanosti
L. V. Simonova, kandidatka za medicinske vede
Ruska državna medicinska univerza, Moskva

Nosečnična zlatenica pri novorojenčkih

Znan pojav je porumenelost kože novorojenčkov. Toda nosečniška zlatenica ostaja nepojasnjena: vzrok naj bi bilo materino mleko..

Od četrtine do polovice vseh otrok, rojenih v 3-4 dneh življenja, se razvije zlatenica. Med nedonošenčki doseže delež ikteričnih dojenčkov 90%. Koža, sluznice, beločnice oči dojenčkov porumenijo. Ikterični sindrom novorojenčkov - in nosečnostna zlatenica kot ena od njegovih manifestacij - je naravna manifestacija prilagajanja otrokovega telesa na življenje v zunanjem okolju. Toda v nekaterih primerih je to lahko resna bolezen, ki otroku ogroža invalidnost in celo smrt. Zato morajo mlade matere vedeti, kakšna zlatenica je pri novorojenčkih, da se ne bi zaman skrbele ali, nasprotno, pravočasno sprožile alarm - v resnih primerih.

Prehodna zlatenica novorojenčkov - fiziološka, ​​noseča - izgine brez sledu

Sredi prvega tedna otrokovega življenja pediater, ki ga pregleduje, nenadoma izjavi, da sta koža obraza in sluznica zrkla novorojenčka postala "ikterična" - to je, postala rumena. Je to patologija ali običajen fiziološki pojav? Zdravniki odgovarjajo, da je otroška zlatenica mejni proces: ker je normalno, ga je treba nadzorovati, ker obstaja možnost neugodnega razvoja. Sindrom zlatenice je povezan s pojavom v krvi posebne snovi - bilirubina.

Izmenjava bilirubina pri novorojenčkih

Po rojstvu se v otrokovi krvi začne razgradnja fetalnega hemoglobina - F (HbF), ki izvaja izmenjavo kisika v maternici maternice. Ta hemoglobin se bolje veže in prenaša kisik, vendar se zlahka razgradi, ko se spremenita temperatura in kislost krvi. Nastane nov hemoglobin A (HbA), ki je bolj odporen na nihanja okolja. Postal bo glavni v rdečih krvnih celicah novega človeka.

Razgradnja fetalnega hemoglobina se zgodi na naslednji način: železo se loči od svoje molekule, nato je protein globin, ostalo se spremeni v bilirubin - spojino rdečega žolča (bilirubin v prevodu - rdeči žolč).

Rdeči ostanek hemoglobina se veže na albumin, protein krvne plazme. Nastala spojina se imenuje posredni, prosti bilirubin. Strupen je za otroška tkiva, zlasti možganske celice. V vodi ni topen, zato se ne izloča skozi ledvice. S krvnim tokom prehaja posredni bilirubin v jetra.

Tu se kompleks bilirubin-albumin pod delovanjem encimov pretvori v lahko topno spojino. Da se postopek hitro izvede, morajo biti otrokova jetra prisotna v zadostnih količinah:

  • Y- in Z-proteini v citoplazmi;
  • encim uridin difosfat glukuronil transferaza (UDPGT);
  • glukuronska kislina;

Z doslednim povezovanjem z beljakovinskimi molekulami (Y- in Z-beljakovinami) se glukuronska kislina, bilirubin spremeni v topni kompleks, prehaja skozi žolčne kanale v črevesje, predela ga tam živeča flora in se z blatom izloči iz telesa.

Prehodna zlatenica novorojenčkov

Prehodna ali fiziološka zlatenica je naravni pojav otrokovega poporodnega razvoja, prilagajanja telesa na obstoj v zunanjem okolju.

Razgradnja hemoglobina in tvorba bilirubina se začneta prvi dan življenja in se povečata za 2-3 dni. V tem času ima otroška jetra le 5% potrebnih snovi in ​​encimov. Žolčni kanali niso dovolj prostorni, da bi bilirubin odstranili iz telesa. Ostaja v krvi, kopiči se in povzroča porumenelost zunanje kože otroka. Sindrom zlatenice se povečuje do konca prvega tedna življenja, porumenelost doseže raven popka - ne več. Ni povečanja jeter in vranice, ni pospešenega razpadanja eritrocitov in anemije. Raven bilirubina se dvigne na največ 200 μmol / L.

Po tem scenariju se pri večini novorojenih otrok razvije fiziološka zlatenica. Ta zlatenica je prehodna, tj. mimo, začasno. V drugem tednu življenja se aktivnost jetrnih encimov poveča, žolčni kanali se normalizirajo, telo prilagodi izločanje bilirubina in po 10-14 dneh fiziološka zlatenica izgine.

Zlatenica novorojenčkov

Presnovo bilirubina pri novorojenčkih zapletajo številni dejavniki, ob upoštevanju več vrst zlatenice novorojenčkov.

Konjugacija

Konjugativna zlatenica se razvije zaradi nezadostne sposobnosti jeter za izločanje bilirubina; ta vrsta vključuje:

  • fiziološki;
  • zlatenica sedemmesečnih dojenčkov: nedonošenčki prenašajo tudi fiziološko zlatenico, le v izrazitejši obliki in traja dlje;
  • pridobljeni z geni staršev (Gilbertov sindrom itd.).
  • zlatenica iz materinega mleka (ovnov sindrom);
  • zlatenica, povezana s stradanjem kisika - zadušitev;
  • zdravilna zlatenica;
  • zlatenica zaradi hipotiroidizma - zmanjšana funkcija ščitnice, ki je povezana z delom jeter.

Hemolitična

Spremlja ga patološko uničenje dojenčkovega hemoglobina z materinimi protitelesi. Razlog je neusklajenost krvi otroka in matere z Rh faktorjem.

Parenhimsko

Prirojene poškodbe jetrnega tkiva; hepatitis različnega izvora.

Obturacija

Prisotnost poškodovanih kanalov v jetrih, ki motijo ​​prevoz žolča.

Vsaka zlatenica je povezana s hiperbilirubinemijo - povečano vsebnostjo bilirubina v krvi. Stene krvnih žil pri novorojenčkih imajo prepustnost, toda če količina prostega bilirubina preseže kritično vrednost, bo ta tkivni strup iztekel in začel zastrupiti telo.

Najprej bo prizadet centralni živčni sistem. Zastrupitev možganov z bilirubinom se imenuje kernicterus ali encefalopatija. Tudi če smrtna nevarnost mine, otrok po takem zapletu ostane invalid z nepopravljivo poškodbo centralnega živčnega sistema.

Da bi pravočasno opazili patološki razvoj, obstaja vizualna diagnostična metoda - Kramerjeva lestvica.

Kramerjeva lestvica za zlatenico novorojenčkov

Pregled otrokove kože vam omogoča, da določite stopnjo kopičenja bilirubina v krvi in ​​pravočasno sprejmete ukrepe za njegovo zmanjšanje, ko postane kritičen. Zlatenica po Kramerju ima stopnjo, navedeno v spodnji tabeli..

Opomba: μmol / L - mikromol na liter

Stopnja rumenostiSimptomiRaven bilirubina
Prva stopnjaIkterična področja na obrazu in vratu80 μmol / l
Druga stopnjaRumenčenje se razteza do ramen, hrbta, trebuha do popka150 μmol / l
Tretja stopnjaVsa koža porumeni do komolcev in kolenskih gub200 μmol / l
Četrta stopnjaCelotno telo, razen podplatov in dlani rumene barve250 μmol / l
Peta stopnja100% kože je porumenilo350 μmol / l

Nosečnična zlatenica pri novorojenčkih

Ena od različic fiziološke prehodne zlatenice je zlatenica dojenčkov iz materinega mleka. 2 odstotka dojenih otrok razvije povišane vrednosti bilirubina v krvi. Novorojenčki na umetnem hranjenju nimajo takšnih simptomov. Razlog za ta pojav še ni ugotovljen..

Nekateri raziskovalci menijo, da pregnandiol v materini krvi ovira pretvorbo bilirubina v jetrih in njegovo izločanje iz telesa. Pregnanediol je produkt medsebojnega delovanja dveh ženskih hormonov, progesterona in estrogena. Od imena zaviralnega hormona in te bolezni se je imenovala nosečnična zlatenica.

Ovnov sindrom

Prvič je povezavo med zvišanjem ravni bilirubina in dojenjem ugotovil I.M. Aries, ki je bil poimenovan po njem, in sindrom zlatenice zaradi hranjenja z materinim mlekom. Na ta proces vplivajo trije dejavniki:

  • prisotnost pregnandiola v materinem mleku;
  • nezadostna sposobnost jeter za izločanje bilirubina v prvih dneh življenja;
  • pozno odvajanje iztrebkov novorojenčka (12 ur po rojstvu) - bilirubin iz črevesja ima čas, da se ponovno absorbira v kri.

Vzroki nosečniške zlatenice

  • I. Razlog št. 1 - samo materino mleko, njegova sestava. V primerih, ko je bil otrok premeščen na umetno prehrano in mu je bilo odvzeto materino mleko, je zlatenica izginila v 2 dneh; po nadaljevanju dojenja so se simptomi vrnili.
  • II. Vzrok je lahko bila začetna lakota in izguba teže po rojstvu. Dokazano je, da pogosto dojenje in povečana prehrana zmanjšata raven bilirubina. Dojenček dobi manj kalorij kot dojenje. Zaradi pomanjkanja hrane se lahko bilirubin iz črevesja absorbira v kri.
  • III. Uporaba zdravil, ki spodbujajo delo, lahko vpliva na sposobnost jeter, da se vežejo in izločajo bilirubin.
  • IV. Dejavniki, ki povzročajo zvišanje bilirubina pri vseh otrocih: prezgodnji porod; genetska nagnjenost; bolezni ščitnice; kisikovo stradanje po porodu. Ti dejavniki povečujejo verjetnost za razvoj in razvoj zlatenice v materinem mleku..

Simptomi in diagnoza zlatenice dojenčkov iz materinega mleka

  • Nosečnična zlatenica se začne prvi dan dojenja in traja od 3 tednov do enega meseca in pol. Če porumenelost v teh obdobjih ne mine, pomeni, da je ni povzročilo materino mleko. Zlatenica zaradi hipotiroidizma traja do 6 mesecev. Obstaja nevarnost, da ga zamenjamo z nosečnostjo in zamujamo z zdravljenjem..
  • Porumenelost redko doseže 3. stopnjo po Kramerjevi lestvici. V bistvu koža na obrazu, ramenih do popka postane rumena.
  • Odpoved dojenja za 2-3 dni in znižanje ravni bilirubina za 85 μmol / liter v tem času je jasen simptom nosečniške zlatenice.
  • porumenelost spremlja blaga zastrupitev: letargija, anemija, zaspanost.

Metode zdravljenja in napoved

  1. Glavna metoda preprečevanja in zdravljenja zlatenice je dojenje otroka čim pogosteje: 8-12 krat na dan, tudi ponoči.
  2. Povečajte vnos tekočine, vbrizgajte jo s kapalko.
  3. Dobre rezultate daje fototerapija: telo dojenčka z zaščitenim obrazom je treba čim pogosteje izpostaviti sončni svetlobi ali svetilkam..
  4. Prosti bilirubin se pod vplivom svetlobe spremeni v topno obliko in se izloči skozi ledvice.

Slednja metoda ima zaplete:

  • opekline na otrokovem telesu;
  • dehidracija njegovega telesa zaradi pregrevanja;
  • alergija.

Ovenov sindrom, tako kot fiziološka zlatenica, mine brez sledi in ne povzroča zapletov. Toda to ne pomeni, da otrokovo stanje v tem trenutku ne potrebuje strogega zdravniškega nadzora. Vedno obstaja nevarnost, da namesto prehodne oblike odkrijemo patološko zlatenico, ki jo je treba nujno zdraviti.

Dojenje dojenja (pregnanova, Ariasa): simptomi, zdravljenje

Nosečnična zlatenica: norma ali patologija?

Znan pojav je porumenelost kože novorojenčkov. Toda nosečniška zlatenica ostaja nepojasnjena: vzrok naj bi bilo materino mleko..

Od četrtine do polovice vseh otrok, rojenih v 3-4 dneh življenja, se razvije zlatenica. Med nedonošenčki doseže delež ikteričnih dojenčkov 90%. Koža, sluznice, beločnice oči dojenčkov porumenijo.

Ikterični sindrom novorojenčkov - in nosečnostna zlatenica kot ena od njegovih manifestacij - je naravna manifestacija prilagajanja otrokovega telesa na življenje v zunanjem okolju. Toda v nekaterih primerih je to lahko resna bolezen, ki otroku ogroža invalidnost in celo smrt..

Zato morajo mlade matere vedeti, kakšna zlatenica je pri novorojenčkih, da se ne bi zaman skrbele ali, nasprotno, pravočasno sprožile alarm - v resnih primerih.

Prehodna zlatenica novorojenčkov - fiziološka, ​​noseča - izgine brez sledu

Sredi prvega tedna otrokovega življenja pediater, ki ga pregleduje, nenadoma izjavi, da sta koža obraza in sluznica zrkla novorojenčka postala "ikterična" - to je, postala rumena.

Je to patologija ali običajen fiziološki pojav? Zdravniki odgovarjajo, da je otroška zlatenica mejni proces: ker je normalno, ga je treba nadzorovati, ker obstaja možnost neugodnega razvoja.

Sindrom zlatenice je povezan s pojavom v krvi posebne snovi - bilirubina.

Izmenjava bilirubina pri novorojenčkih

Po rojstvu se v otrokovi krvi začne razgradnja fetalnega hemoglobina - F (HbF), ki izvaja izmenjavo kisika v maternici maternice..

Ta hemoglobin se bolje veže in prenaša kisik, vendar se zlahka razgradi, ko se spremenita temperatura in kislost krvi. Nastane nov hemoglobin A (НbA), ki je bolj odporen na nihanja okolja.

Postal bo glavni v rdečih krvnih celicah novega človeka.

Razgradnja fetalnega hemoglobina se zgodi na naslednji način: železo se loči od svoje molekule, nato je protein globin, ostalo se spremeni v bilirubin - spojino rdečega žolča (bilirubin v prevodu - rdeči žolč).

Rdeči ostanek hemoglobina se veže na albumin, protein krvne plazme. Nastala spojina se imenuje posredni, prosti bilirubin. Strupen je za otroška tkiva, zlasti možganske celice. V vodi ni topen, zato se ne izloča skozi ledvice. S krvnim tokom prehaja posredni bilirubin v jetra.

Tu se kompleks bilirubin-albumin pod delovanjem encimov pretvori v lahko topno spojino. Da se postopek hitro izvede, morajo biti otrokova jetra prisotna v zadostnih količinah:

  • Y- in Z-proteini v citoplazmi;
  • encim uridin difosfat glukuronil transferaza (UDPGT);
  • glukuronska kislina;

Z doslednim povezovanjem z beljakovinskimi molekulami (Y- in Z-beljakovinami) se glukuronska kislina, bilirubin spremeni v topni kompleks, prehaja skozi žolčne kanale v črevesje, predela ga tam živeča flora in se z blatom izloči iz telesa.

Prehodna zlatenica novorojenčkov

Prehodna ali fiziološka zlatenica je naravni pojav otrokovega poporodnega razvoja, prilagajanja telesa na obstoj v zunanjem okolju.

Razgradnja hemoglobina in tvorba bilirubina se začneta prvi dan življenja in se povečata za 2-3 dni. V tem času ima otroška jetra le 5% potrebnih snovi in ​​encimov. Žolčni kanali niso dovolj prostorni, da bi bilirubin iz telesa odstranili.

Ostaja v krvi, kopiči se in povzroča porumenelost zunanje kože otroka. Sindrom zlatenice se povečuje do konca prvega tedna življenja, porumenelost doseže raven popka - ne več. Ni povečanja jeter in vranice, ni pospešenega razpadanja eritrocitov in anemije.

Raven bilirubina se dvigne na največ 200 μmol / L.

Po tem scenariju se pri večini novorojenih otrok razvije fiziološka zlatenica. Ta zlatenica je prehodna, tj. mimo, začasno. V drugem tednu življenja se aktivnost jetrnih encimov poveča, žolčni kanali se normalizirajo, telo prilagodi izločanje bilirubina in po 10-14 dneh fiziološka zlatenica izgine.

Zlatenica novorojenčkov

Presnovo bilirubina pri novorojenčkih zapletajo številni dejavniki, ob upoštevanju več vrst zlatenice novorojenčkov.

Konjugacija

Konjugativna zlatenica se razvije zaradi nezadostne sposobnosti jeter za izločanje bilirubina; ta vrsta vključuje:

  • fiziološki;
  • zlatenica sedemmesečnih dojenčkov: nedonošenčki prenašajo tudi fiziološko zlatenico, le v izrazitejši obliki in traja dlje;
  • pridobljeni z geni staršev (Gilbertov sindrom itd.).
  • zlatenica iz materinega mleka (ovnov sindrom);
  • zlatenica, povezana s stradanjem kisika - zadušitev;
  • zdravilna zlatenica;
  • zlatenica zaradi hipotiroidizma - zmanjšana funkcija ščitnice, ki je povezana z delom jeter.

Hemolitična

Spremlja ga patološko uničenje dojenčkovega hemoglobina z materinimi protitelesi. Razlog je neusklajenost krvi otroka in matere z Rh faktorjem.

Parenhimsko

Prirojene poškodbe jetrnega tkiva; hepatitis različnega izvora.

Obturacija

Prisotnost poškodovanih kanalov v jetrih, ki motijo ​​prevoz žolča.

Vsaka zlatenica je povezana s hiperbilirubinemijo - povečano vsebnostjo bilirubina v krvi. Stene krvnih žil pri novorojenčkih imajo prepustnost, toda če količina prostega bilirubina preseže kritično vrednost, bo ta tkivni strup iztekel in začel zastrupiti telo.

Najprej bo prizadet centralni živčni sistem. Zastrupitev možganov z bilirubinom se imenuje kernicterus ali encefalopatija. Tudi če smrtna nevarnost mine, otrok po takem zapletu ostane invalid z nepopravljivo poškodbo centralnega živčnega sistema.

Da bi pravočasno opazili patološki razvoj, obstaja vizualna diagnostična metoda - Kramerjeva lestvica.

Kramerjeva lestvica za zlatenico novorojenčkov

Pregled otrokove kože vam omogoča, da določite stopnjo kopičenja bilirubina v krvi in ​​pravočasno sprejmete ukrepe za njegovo zmanjšanje, ko postane kritičen. Zlatenica po Kramerju ima stopnjo, navedeno v spodnji tabeli..

Opomba: μmol / L - mikromol na liter

Stopnja rumenostiSimptomiRaven bilirubina
Prva stopnjaIkterična področja na obrazu in vratu80 μmol / l
Druga stopnjaRumenčenje se razteza do ramen, hrbta, trebuha do popka150 μmol / l
Tretja stopnjaVsa koža porumeni do komolcev in kolenskih gub200 μmol / l
Četrta stopnjaCelotno telo, razen podplatov in dlani rumene barve250 μmol / l
Peta stopnja100% kože je porumenilo350 μmol / l

Če prva in druga stopnja ne vzbujata tesnobe - gre za prehodno zlatenico novorojenčkov, potem sta tretja in višja stopnja zlatenice patološki simptomi in zahtevata intenzivno zdravljenje.

Nosečnična zlatenica pri novorojenčkih

Ena od različic fiziološke prehodne zlatenice je zlatenica dojenčkov iz materinega mleka. 2 odstotka dojenih otrok razvije povišane vrednosti bilirubina v krvi. Novorojenčki na umetnem hranjenju nimajo takšnih simptomov. Razlog za ta pojav še ni ugotovljen..

Nekateri raziskovalci menijo, da pregnandiol v materini krvi ovira pretvorbo bilirubina v jetrih in njegovo izločanje iz telesa. Pregnanediol je produkt medsebojnega delovanja dveh ženskih hormonov, progesterona in estrogena. Od imena zaviralnega hormona in te bolezni se je imenovala nosečnična zlatenica.

Ovnov sindrom

Prvič je povezavo med zvišanjem ravni bilirubina in dojenjem ugotovil I.M. Aries, ki je bil poimenovan po njem, in sindrom zlatenice zaradi hranjenja z materinim mlekom. Na ta proces vplivajo trije dejavniki:

  • prisotnost pregnandiola v materinem mleku;
  • nezadostna sposobnost jeter za izločanje bilirubina v prvih dneh življenja;
  • pozno odvajanje iztrebkov novorojenčka (12 ur po rojstvu) - bilirubin iz črevesja ima čas, da se ponovno absorbira v kri.

Vzroki nosečniške zlatenice

  • I. Razlog št. 1 - samo materino mleko, njegova sestava. V primerih, ko je bil otrok premeščen na umetno prehrano in mu je bilo odvzeto materino mleko, je zlatenica izginila v 2 dneh; po nadaljevanju dojenja so se simptomi vrnili.
  • II. Vzrok je lahko bila začetna lakota in izguba teže po rojstvu. Dokazano je, da pogosto dojenje in povečana prehrana zmanjšata raven bilirubina. Dojenček dobi manj kalorij kot dojenje. Zaradi pomanjkanja hrane se lahko bilirubin iz črevesja absorbira v kri.
  • III. Uporaba zdravil, ki spodbujajo delo, lahko vpliva na sposobnost jeter, da se vežejo in izločajo bilirubin.
  • IV. Dejavniki, ki povzročajo zvišanje bilirubina pri vseh otrocih: prezgodnji porod; genetska nagnjenost; bolezni ščitnice; kisikovo stradanje po porodu. Ti dejavniki povečujejo verjetnost za razvoj in razvoj zlatenice v materinem mleku..

Simptomi in diagnoza zlatenice dojenčkov iz materinega mleka

  • Nosečnična zlatenica se začne prvi dan dojenja in traja od 3 tednov do enega meseca in pol. Če porumenelost v teh obdobjih ne mine, pomeni, da je ni povzročilo materino mleko. Zlatenica zaradi hipotiroidizma traja do 6 mesecev. Obstaja nevarnost, da ga zamenjamo z nosečnostjo in zamujamo z zdravljenjem..
  • Porumenelost redko doseže 3. stopnjo po Kramerjevi lestvici. V bistvu koža na obrazu, ramenih do popka postane rumena.
  • Odpoved dojenja za 2-3 dni in znižanje ravni bilirubina za 85 μmol / liter v tem času je jasen simptom nosečniške zlatenice.
  • porumenelost spremlja blaga zastrupitev: letargija, anemija, zaspanost.

Pomembno: pri nosečniški zlatenici ni priporočljivo otroka odvajati, hraniti ga morate čim pogosteje.

Metode zdravljenja in napoved

  1. Glavna metoda preprečevanja in zdravljenja zlatenice je dojenje otroka čim pogosteje: 8-12 krat na dan, tudi ponoči.
  2. Povečajte vnos tekočine, vbrizgajte jo s kapalko.
  3. Dobre rezultate daje fototerapija: telo dojenčka z zaščitenim obrazom je treba čim pogosteje izpostaviti sončni svetlobi ali svetilkam..
  4. Prosti bilirubin se pod vplivom svetlobe spremeni v topno obliko in se izloči skozi ledvice.

Slednja metoda ima zaplete:

  • opekline na otrokovem telesu;
  • dehidracija njegovega telesa zaradi pregrevanja;
  • alergija.

Ovenov sindrom, tako kot fiziološka zlatenica, mine brez sledi in ne povzroča zapletov. Toda to ne pomeni, da otrokovo stanje v tem trenutku ne potrebuje strogega zdravniškega nadzora. Vedno obstaja nevarnost, da namesto prehodne oblike odkrijemo patološko zlatenico, ki jo je treba nujno zdraviti.

Zlatenica dojenja je benigno stanje

Dojenje dojenja je ena od posledic kopičenja odvečnega bilirubina v krvi novorojenčka. Po statističnih študijah se porumenelost kože pojavi pri vsakih 4 donošenih dojenčkih in pri 8 od 10 rojenih pred rokom.

V patogenetski klasifikaciji novorojenčkov so:

  • hemolitična, ki jo povzroča hiperprodukcija pigmenta;
  • konjugacija z zmanjšanim očistkom bilirubina.

Lahko povzročijo patološki ikterus zaradi neuspešne evakuacije bilirubina in mešane, ki so posledica sepse ali intrauterine okužbe. Ariasova zlatenica po tej diferenciaciji spada v drugo vrsto motenj, saj naj bi bil njen razvoj povezan z nizko konjugacijo žolčnega pigmenta.

  • 1 Narava problema
  • 2 Nosečna zlatenica
  • 3 razlogi

Narava problema

Razširjenost zlatenice v novorojenčku je posledica spremenljivih dejavnikov, od dednih motenj do intrauterinih okužb, vendar ta pojav ni vedno nenormalen..

Zato so vse manifestacije ikterusa pri dojenčkih razdeljene na fiziološke in patološke.

V prvem primeru je sprememba kože povezana z objektivnimi dejavniki - neoblikovanimi jetri, naravnim postopkom nadomestitve fetalnega hemoglobina z novim, potrebnim za dihanje.

Pogosto je razlog za fiziološki proces nepopolnost sistema za predelavo in izločanje frakcij žolčnega pigmenta, kar je značilno za nedonošenčke. V tem primeru razgradnja fetalnega hemoglobina in posledična proizvodnja žolčnika privede do začasne porumenelosti, ki z razvojem otrokovega telesa izgine..

Glavni razlog za pojav fiziološke zlatenice je nerazvitost telesa novorojenčka, ki je značilna tudi za pravočasno rojene.

Jetra in njihova izločevalna funkcija, sistem žolčnih kapilar, črevesna mikroflora, ki v črevesju še ni dovolj prisotna, vse to dokončno nastane šele po prvem mesecu življenja.

Pri nedonošenčku je takšna nepopolnost še bolj izrazita in zahteva več časa, da jo normalizira..

Zlatenica dojenja je fiziološka sprememba. To je simptom podhranjenosti, ki ga je mogoče odpraviti..

Zdravljenje poteka z zgodnjim dojenjem, pogostim dojenjem in dopolnilnim hranjenjem, pri katerem se uporablja iztisnjeno materino mleko.

Glavni razlog za pojav je odsotnost normalne laktacije, nezmožnost polnega hranjenja: dojenček je podhranjen, žolč se spet absorbira v črevesju in vstopi v kri.

Včasih se koncept zamenja z izrazom zlatenica v materinem mleku. To je razloženo s podobnostjo terminologije, pripadnostjo pogojev prehodni bilirubinemiji, možnostjo izločanja brez uporabe zdravil.

Obe zlatenici zdravimo s fototerapijo (uporabljamo posebno svetilko za novorojenčke), ki pomaga pretvoriti nekonjugirani bilirubin v nestrupeno obliko, topno v vodi in lažje izločena iz otrokovega telesa.

Nosečnična zlatenica

Zlatenica iz materinega mleka, zlatenica iz materinega mleka, Ariasov sindrom ali Ariasova zlatenica, ki jo je opisal znanstvenik I.M. Arias v 60. letih prejšnjega stoletja še vedno nima zanesljive razlage.

Obstaja več delujočih hipotez o njegovem izvoru, vendar nobena od njih ni našla dokončne potrditve. Tako kot prejšnje stanje se nanaša na benigne fiziološke procese.

Znanstveno ime - nehemolitična prehodna hiperbilirubinonemija je manj pogosta kot omemba priimka odkritelja, imena pregnanum ali zlatenica iz materinega mleka.

Značilne lastnosti, po katerih ga je mogoče razlikovati:

  • najvišji vrh ikterusa pri dojenčku nastopi 2-3 tedne po rojstvu;
  • pri povišani ravni posrednega bilirubina je neposredni precej nižji;
  • bilirubinska encefalopatija se ne razvije, jetra se ne povečajo;
  • otrok se počuti odlično in njegov izločevalni sistem dobro deluje;
  • če je dojenje odpovedano za 2-3 dni, raven bilirubinskih baz postane skoraj normalen kazalnik;
  • nadaljevanje dojenja znova poveča vsebnost žolčnega pigmenta.

V tem stanju dojenje ni prekinjeno, zgoščeno mleko preprosto obdelamo (segrejemo na 55-60⁰ in nato ohladimo na telesno temperaturo). Verjame se, da toplotna obdelava pomaga razstrupljati spojine, ki motijo ​​normalno konjugacijo žolčnega pigmenta.

Vzroki

Na vprašanje o razlogih za zlatenico iz materinega mleka je možnih več odgovorov. Razlogi se imenujejo tudi pozno odvajanje mekonija in dedne anomalije, ki se prenašajo na genetski ravni..

Glavna je presežek derivatov pregnanediola v materinem mleku (od tod tudi ime - "pregnanska zlatenica"). Pregnanediol (presnovek progesterona, hormona rumenega telesa) pri nekaterih ženskah v poporodnem obdobju, ko hranijo dojenčka, je vsebovan v prevelikih količinah.

Ima sposobnost zaviranja privzema bilirubina s strani hepatocitov in preprečevanja njegove vezave na glukuronsko kislino.

Zdi se, da je ta razlaga zanesljiva, vendar ne edina. Vzporedno z pregnandiolom delujejo tudi drugi dejavniki, ki so pogosti pri fiziološki zlatenici - nepopolnost jeter in zmanjšana sposobnost vezave žolčnika, encimska aktivnost glukuronidaze v materinem mleku in učinek prostih maščobnih kislin na procese vezave in izločanja.

Ker je otrokovo telo zelo občutljivo in še ni popolnoma prilagojeno okoliškim razmeram in hrani, bodite previdni tudi pozneje, že pri uvajanju dopolnilne hrane. Ker če pretiravate, se lahko pri vašem otroku razvije tudi karotenska zlatenica..

Dojenje dojenja (zlatenica arij) - znaki - O jetrih

Ali je zlatenica pri novorojenčkih lahko fiziološka - z drugimi besedami, normalno? In kaj, če ima novorojenček ikterično (rumeno obarvano) kožo in beločnice oči?

Zlatenica pri novorojenčkih je fiziološka in patološka. Fiziološka zlatenica v kratkem času brez sledu izgine.

Patološko zlatenico novorojenčkov povzročajo bolezni in pogosto zahteva natančen zdravniški nadzor.

Pogoji, v katerih imajo novorojenčki ikterično obarvanje kože, beločnic in vidnih sluznic, trenutno presegajo 50!

Pa vendar je najpogostejša zlatenica pri pravkar rojenih dojenčkih fiziološka.

Pojavi se pri približno 60-70% dojenčkov in se pojavi 3-4 dni po rojstvu. To stanje ni bolezen in bo sčasoma minilo..

Povezan je z nezrelostjo nekaterih sistemov otrokovega telesa, ki so odgovorni za izmenjavo posebne snovi - bilirubina.

Bilirubin nastane z uničenjem eritrocitov - rdečih krvnih celic, ki vsebujejo hemoglobin, in organom in tkivom zagotavlja kisik. Pred rojstvom, medtem ko otrok ne diha sam, rdeče krvne celice s posebnim (fetalnim) hemoglobinom prenašajo kisik v telesu.

Po rojstvu se te rdeče krvne celice uničijo kot nepotrebne, pri čemer nastane velika količina bilirubina. Ta bilirubin se imenuje posreden ali prost. Je netopen, zato ga ni mogoče izločiti z urinom.

Jetra sodelujejo pri njegovi transformaciji v topno obliko in izločanju z žolčem..

Tudi pri zdravih otrocih takoj po rojstvu pogosto ni dovolj posebnih beljakovin, ki zagotavljajo prenos bilirubina v jetrne celice, kjer se po vrsti biokemijskih reakcij kombinira s snovmi, zaradi katerih je topen.

To je potrebno, da bilirubin nima toksičnega učinka in se varno izloča iz telesa. Več encimskih sistemov zagotavlja to preobrazbo hkrati. Pri mnogih novorojenčkih ti sistemi končajo zorenje in začnejo v celoti delovati šele nekaj dni po rojstvu..

Tudi delo sistema sproščanja bilirubina se postopoma izboljšuje. Običajno po 1-2 tednih ikterično obarvanje kože izgine, ne da bi otroku škodovalo..

Zdaj je jasno, zakaj je zlatenica novorojenčkov pri nedonošenčkih pogostejša, izrazitejša in traja dlje kot pri dojenčkih.

In resnost povečanja ravni bilirubina v krvi nedonošenčkov ni odvisna od telesne teže ob rojstvu, temveč od stopnje zrelosti ploda in materinih težav med nosečnostjo. Otroci z večplodno nosečnostjo, novorojenčki, ki so se poškodovali pri rojstvu, dojenčki, rojeni materam z diabetesom mellitusom, so bolj verjetno "rumeni".

S fiziološko zlatenico splošno stanje otrok praviloma ne trpi. Le če je zelo izrazit, dojenčki postanejo dremavi, leno dojijo, včasih bruhajo.

O resnosti zlatenice ne sodijo zunanje manifestacije, temveč raven neposrednega bilirubina v krvi. Vrhunec doseže 3. dan otrokovega življenja.

Otrokovo telo se "bori" s presežkom bilirubina, veže ga na beljakovine v krvi albumin in s tem preprečuje njegov toksični učinek. Vendar ni vedno tako.

Z zelo močnim zvišanjem ravni bilirubina ga albumin ne more popolnoma "blokirati" in prodre v živčni sistem. To ima lahko toksičen učinek predvsem na vitalna živčna središča, možgane.

Ta bolezen se imenuje "kernicterus" ali "bilirubinska encefalopatija". Simptomi: huda zaspanost, krči, zmanjšan sesalni refleks. Pozne manifestacije vključujejo gluhost, paralizo in duševno zaostalost..

Prej so v primeru povečanja ravni prostega bilirubina za pospešitev njegovega izločanja uporabljali intravensko infuzijo raztopin glukoze, askorbinske kisline, fenobarbitala, holeretikov..

Zdaj vse več strokovnjakov in klinik po vsem svetu zavrača uporabo zdravil za zdravljenje fiziološke zlatenice novorojenčkov..

Poleg tega je bilo ugotovljeno, da je bila uporaba nekaterih sredstev neučinkovita..

Danes je najučinkovitejša in dokazana metoda za zmanjšanje toksičnosti bilirubina pri fiziološki zlatenici fototerapija (fototerapija). Otroška koža je osvetljena s posebno namestitvijo (v povprečju 96 ur na tečaj).

Pod vplivom svetlobe se bilirubin pretvori v nestrupene derivate, od katerih se glavni imenuje "lumirubin". Ima drugačen način izločanja in po 12 urah zapusti telo z blatom in urinom. Neželeni učinek fototerapije lahko povzroči luščenje kože in pogosto tekoče blato, nekateri otroci pa občutijo zaspanost.

Po prenehanju zdravljenja vsi pojavi izginejo brez sledu. In po odpustu iz bolnišnice je smiselno otroka podnevi čim pogosteje izpostaviti posredni sončni svetlobi..

Najboljša preventiva in zdravljenje fiziološke zlatenice sta zgodnja in pogosta hranjenja.

Ker imajo dojenčki z zvišano koncentracijo bilirubina povečano zaspanost, jih je treba zbuditi za hranjenje..

Kolostrum ali "zgodnje mleko" prvih nekaj dni deluje kot odvajalo in pomaga, da mekonij (originalni iztrebki) hitreje izgine. Skupaj z njim se izloči tudi bilirubin, ki se pretvori v jetrih. Če se mekonij ne sprosti hitro, lahko bilirubin iz črevesja ponovno vstopi v krvni obtok in s tem poveča raven zlatenice..

Tudi pri redki zlatenici, ki jo povzroča materino mleko, ni priporočljivo opustiti dojenja.

Da bi razlikovali to vrsto zlatenice pri novorojenčkih, dovolite poznejše pogoje videza (po 1. tednu otrokovega življenja).

To stanje je povezano z vsebnostjo snovi v materinem mleku, ki zmanjšujejo aktivnost encimov, ki zagotavljajo "pretvorbo" posrednega bilirubina v topni neposredni.

Patološka zlatenica se pogosto kaže v prvih dneh po rojstvu.

Pogosto se jetra in vranica povečajo, blato se lahko obarva in urin postane temne barve, včasih se na koži novorojenčka pojavijo modrice in pikčaste krvavitve.

Krvni test kaže znake povečane razgradnje eritrocitov (hemoliza) in anemije. Pri patološki zlatenici sodelujejo strokovnjaki. To je popolnoma odvisno od vzroka tega stanja..

V primeru nezdružljivosti matere in novorojenčka glede na krvne skupine in / ali na Rh faktor pride do velikega uničenja (hemolize) eritrocitov.

Huda zlatenica se pogosto zgodi, če ima mati krvno skupino I, otrok pa II ali (manj pogosto III). Menijo, da se z vsako naslednjo nosečnostjo tveganje za takšne zaplete poveča..

Iz tega razloga je splav še posebej nevarno za ženske z negativnim Rh faktorjem..

Uničenje eritrocitov lahko povzročijo tudi različne gensko pogojene motnje, kot so mikrosferocitoza (anemija Minkowski-Shoffard), motnje v strukturi hemoglobina (na primer pri anemiji srpastih celic), spremembe oblike in strukture samega eritrocita itd. Pri zdravljenju stanj, ki jih spremlja uničevanje rdečih krvnih celic, izmenjalne transfuzije se pogosto uporabljajo za "izpiranje" bilirubina in protiteles, ki povzročajo hemolizo.

Veliko skupino tvori zlatenica, ki je posledica poškodbe jeter z virusi, bakterijami, praživali. Jasno je, da v takih primerih ni mogoče storiti brez zdravljenja nalezljivega procesa..

Žal trenutno vse prirojene okužbe nimajo učinkovitega zdravljenja.

To še enkrat poudarja potrebo po skrbni pripravi na nosečnost, zlasti ob prisotnosti nalezljivih bolezni, da bi zmanjšali tveganje za prenos okužbe na otroka..

Tako imenovana obstruktivna zlatenica nastane zaradi kršitve odtoka žolča s cisto žolčnega kanala, prstanaste trebušne slinavke, atrezije (nerazvitosti) žolčnih kanalov. V tem primeru je nujen kirurški poseg..

Pri pilorični stenozi in obstrukciji črevesja je vzrok za zvišanje ravni bilirubina v krvi njegova reabsorpcija iz črevesja. V takih situacijah lahko pomagajo tudi kirurgi..

Ustavna jetrna disfunkcija (Gilbert-Meilengrachtov sindrom), dedna motnja, ki je zelo podobna fiziološki zlatenici novorojenčkov, je precej pogosta.

Razlog za neuspeh pri izmenjavi bilirubina v tem primeru je kršitev njegove vezave zaradi dedne manjvrednosti jetrnih encimskih sistemov.

To stanje običajno zahteva zdravljenje in ga opazijo gastroenterologi..

Hormonske motnje povzročajo zlatenico tudi pri novorojenčkih. To se na primer zgodi s hipotiroidizmom - zmanjšanjem funkcionalne aktivnosti ščitnice.

Ta oblika zlatenice je kombinirana z drugimi znaki nezadostne proizvodnje ščitničnih hormonov: velik trebuh, suha koža, nizka telesna temperatura, poseben, hripav jok, zaprtje, otekanje obraza, vek, zapozneli procesi okostenevanja itd..

Zlatenica se pri hipotiroidizmu pojavi na 2-3. Dan življenja, traja do 3-12 tednov, včasih pa tudi do 4-5 mesecev. Zdravljenje poteka pod nadzorom endokrinologa z uporabo zdravil - ščitničnih hormonov.

Ne da bi bili strokovnjak, je nemogoče razumeti vse zapletenosti diagnosticiranja tako velike skupine bolezni, kot je zlatenica pri novorojenčkih (zlatenica). Pomembno je razumeti, da dolgoročno ohranjanje ikteričnega barvanja kože pri majhnem otroku zahteva obvezen pregled..

Vsekakor mora vsebovati splošni krvni test, določitev ravni celotnega bilirubina in njegovih frakcij v krvnem serumu, kazalnike delovanja jeter, test hemolize (Coombsov test), po potrebi ultrazvočni pregled trebušnih organov in posvetovanje s kirurgom ali drugim strokovnjakom za razjasnitev diagnoze in pravočasno zdravljenje.

Dojenje zlatenice

Zlatenica pri dojenju se pri dojenčku pojavi zaradi povečanja pregnadiola v materini krvi. Mleko absorbira bilirubin in ga sprosti v otrokov hematopoetski sistem. Glavna razloga sta slabo delovanje prebavnega trakta novorojenčka in izraba žolčnih pigmentov..

Kaj je zlatenica?

Zlatenica materinega mleka je vrsta fiziološke zlatenice, ki se pojavi pri novorojenčku med dojenjem. Zdravniki pogosto svetujejo, da otroka preusmerijo na umetno hranjenje, saj se bojijo poslabšanja stanja.

Vrste zlatenice:

  • Fiziološki. Specifična reakcija otroka na novo okolje izhaja iz materinih bolezni, okužb, zadušitve in nedonošenosti. Konča se sedmi dan otrokovega življenja.
  • Patološki. Razvija se v ozadju Rh-konflikta staršev. Praktične študije so pokazale, da ima tretjina dojenčkov zlatenico v materinem mleku, preostali pa imajo višjo raven bilirubina v serumu pri dojenčkih..

Če rumenjak kože dojenčka, ki jemlje mleko, ne mine mesec dni po porodu, se pojavi zlatenica materinega mleka. Znanstvenik je raziskal nenavadno stanje otrokovega telesa, zato zlatenico imenujemo Ariasov sindrom.

Ta anomalija je fiziološki proces, prvi znaki pa se pojavijo sedmi dan po rojstvu..

Rumenost mleka ni nevarna, potrebna pa je popolna diagnoza in oddaja testov. Na manifestacijo Ariasovega sindroma in izločanje bilirubina iz črevesja vpliva pozno izločanje prvega blata novorojenčka (mekonij).

Bilirubin je krvni pigment, ki se pojavi po uničenju rdečih krvnih celic in hemoglobina. Zamuda nastane zaradi nepravočasne ligacije popkovnice ali stimulacije porodnega procesa. Čas zlatenice traja 30-50 dni.

Število primerov povečane ali največje količine bilirubina pri dojenčkih je veliko večje kot pri umetnih. Dojenje dojenja ne vpliva na prebavni sistem ali genitourinarne organe. Otrok se hrani z materinim mlekom, pridobiva na teži, vendar stanje negativno vpliva na raven bilirubina v serumu.

Nosečnična zlatenica pri novorojenčkih: vzroki, simptomi, zdravljenje

V zgodnjih 60-ih (1963) je I.M. Arias je bolezen opisal kot "zlatenico v materinem mleku", ki so jo kasneje imenovali tudi ovnov sindrom. Vzroki za to bolezen, ki se razvije pri otrocih, ki se hranijo z materinim mlekom - na seznam je vključeno tudi mleko darovalko, trenutno niso natančno ugotovljeni.

  • Po mnenju mnogih strokovnjakov je glavni razlog povečana vsebnost posebne snovi, imenovane pregnandiol, v mnogih porodnicah v poporodnem obdobju..
  • Med drugim pri novorojenčkih postopek odstranjevanja žolčnih pigmentov iz telesa ni popolnoma oblikovan..
  • Dejavnik tveganja za nosečniško zlatenico je pozno odvajanje mekonija (po 12 urah ali več). To se lahko zgodi zaradi zakasnitve časa vpenjanja vrvi ali če je bil porod stimuliran (umetno povzročen s pomočjo zdravil).

Trajanje bolezni traja v vsakem primeru različno dolgo, v povprečju pa zlatenica traja od 20 do 50 dni.

Pogosto zdravniki uporabljajo nekakšen test za preverjanje izvora patologije. Da bi to naredili, predlagajo materi, naj 2-3 dni po rojstvu otroka opusti dojenje..

Po tem se začne zlatenica materinega mleka opazno razgrajevati in ko otrok spet preklopi na naravno hranjenje, raven bilirubina spet začne močno naraščati in zlatenica se lahko nadaljuje.

Ovenov sindrom ali nosečniška zlatenica se razvije pri 1-2 dojenčkih od 100. Najpogosteje se bolezen začne v prvih dneh življenja novorojenčka ali po enem tednu, redkeje malo več.

Vzroki bolezni

Incidenco hiperbilirubinemije pri otrocih, ki se v prvih dneh življenja hranijo z materinim izdelkom, opazimo trikrat pogosteje kot pri dojenčkih, premeščenih v dojenčke. Iz tega sledi, da dojenje postane glavni vzrok bolezni..

V medicinskih krogih še vedno razpravljajo o možnih vzrokih, ki vodijo do pojava zlatenice pri novorojenčkih, vendar nekateri od njih še vedno obstajajo v takšni ali drugačni meri:

  • Možen vzročni dejavnik je tako imenovani post novorojenčka in začetno hujšanje, ki nastopi v prvih dneh po rojstvu. Zanesljivo je bilo ugotovljeno, da zgodnje pritrjevanje otroka na dojke in pogostost hranjenja (vsaj 8-krat na dan) znatno zmanjšata raven bilirubina.
  • Vzrok so lahko tudi nekatere sestavine materinega mleka. In sicer maščobne kisline, pregnalni diol in druge.
  • Hiperbilirubinemijo lahko povzroči zadrževanje mekonija v telesu novorojenčka (njegov pozni izpust). To je bilo omenjeno že prej. Razlog je dolgotrajno vpenjanje popkovnice po porodu in imenovanje nekaterih zdravil za spodbujanje poroda pri porodnici.

Razlogi za povečanje bilirubina so lahko zelo različni, vendar strokovnjaki opredeljujejo glavne:

  1. Prezgodnja nosečnost (prezgodnja nosečnost).
  2. Dedni dejavnik (Criglerjev sindrom). Dejavnik je posledica genskih sprememb v telesu.
  3. Kršitev presnovnih procesov v telesu matere ali otroka (endokrine bolezni - diabetes mellitus, hipotiroidizem).
  4. Dolgotrajno obdobje fetalne asfiksije med porodom.
  5. Rojstne travme različne resnosti.
  6. Vpliv zdravil na telo, ki povzročajo trajno zastrupitev.

Pri novorojenčkih, ki so se pojavili pred časom, je zlatenica vedno bolj izrazita kot pri otrocih, rojenih pravočasno.

Razvoj bolezni pri nedonošenčkih je zelo redek, lahko pa povzroči nevrološke manifestacije.

To je povečana zaspanost, nezadosten apetit, letargija, pojav tako imenovanega centralnega bruhanja..

Simptomi bolezni

Ugotovljeno je bilo že, da se rahlo zvišanje ravni žolčnih pigmentov pri novorojenčkih šteje za povsem normalno..

To je posledica uničenja eritrocitov (takšni eritrociti se položijo v prenatalnem obdobju), ki v prvih dneh življenja novorojenčka obstaja v telesu v presežku ali ob nezadostnem izločanju te snovi. Povezan je tudi z nezrelostjo jetrnih encimov, ki so odgovorni za uničenje bilirubina..

V bistvu se zlatenica pri novorojenčkih, ki se razvije v ozadju naravnega hranjenja, pojavi skoraj takoj po porodu, nato pa se zmanjša. To se dogaja postopoma in mine brez sledu. Poleg tega so poleg rumenkaste barve kože pri novorojenčku večinoma odsotni tudi drugi znaki..

Mnogi zdravniki trdijo, da zlatenica materinega mleka ne more trajati dlje časa, kar pomeni, da daljše obdobje bolezni ni povezano z diagnozo nosečniške zlatenice..

Ko se hiperbilirubinemija pojavi v ozadju endokrine motnje in v primeru dojenja lahko traja do 6 mesecev.

V tem primeru so simptomi bolezni že izraziti in jih pogosto spremljajo znaki hipotiroidizma:

  • dojenček ima trajne edeme;
  • otrok je letargičen;
  • tlak se zniža;
  • srčni utrip se zmanjša;
  • pojavi se zaprtje.

Najresnejša in najnevarnejša stvar, ki lahko povzroči povišano raven bilirubina, je encefalopatija - bolezen, ki prizadene centralni živčni sistem, ki v večini primerov povzroči hudo zastrupitev. Potem so znaki bolezni v obliki intrakranialne hipertenzije (konvulzije, zatiranje naravnih refleksov, zlasti sesanje).

Za vse oblike zlatenice so značilni enaki simptomi:

  • koža je pobarvana v limoninem odtenku;
  • jetra in vranica so nekoliko povečani;
  • v krvnem serumu je diagnosticirana povečana količina posrednega bilirubina;
  • v ozadju zastrupitve se pojavi anemija.

Otrokovo stanje je vedno odvisno od resnosti zastrupitve telesa in od ravni hemoglobina v krvi. Anemijo vedno spremlja letargija, povečana zaspanost in drugi znaki..

Upoštevati je treba, da vam dojenja ni treba opustiti in kljub znakom zlatenice dojenčka še naprej hraniti. Potem bodo simptomi postopoma izginili in otrokovo stanje se bo stabiliziralo..

Zlatenica pri novorojenčkih: kdaj naj mine, dr. Komarovsky

Ostro porumenelost kože pri dojenčku na 3-5. Dan življenja je pogost pojav. Več kot polovica novorojenčkov ima ta fiziološki simptom..

Nosečna zlatenica materinega mleka in dojenje pri novorojenčkih

Nosečnična zlatenica se pojavi pri majhnem številu novorojenčkov - približno 2 od 100 dojenčkov.

Do razvoja bolezni pride zaradi povečane vsebnosti estrogenov v materinem mleku, ki preprečuje izločanje bilirubina iz telesa novorojenčka (presežek bilirubina se izloči skupaj z žolčem).

Zdravniki v tem primeru diagnosticirajo otroka s hiperbilirubinemijo, vendar bolezen ne zahteva posebnega zdravljenja in v večini primerov brez sledu izgine v 1-2 mesecih..

Zdravljenje

Da bi preprečili nosečniško zlatenico, je treba zdravljenje začeti v prvih urah otrokovega življenja (priporočljivo je, da otroka takoj po porodu dojite na dojko, da dobite možnost, da prejme kolostrum, ki ga ženska proizvede v prvih urah).

Dojenčka morate zelo pogosto hraniti z materinim mlekom. Pogostost hranjenja novorojenčkov je treba povečati na 12-krat na dan, tudi ponoči.

Prav tako morate povečati vnos tekočine za 20%. Dnevna količina tekočine je potrebna več, kot zahteva normativni kazalnik fizioloških potreb telesa novorojenčka. Če otrok sam ne more sesati, mu s kapalko damo fiziološko raztopino, glukozo, askorbinsko kislino in vitamine B..

Takšno zdravljenje je potrebno za pospešitev postopka odstranjevanja posrednega bilirubina iz otrokovega telesa. Za povečanje konjugacije bilirubina v telesu je otroku z diagnozo zlatenice pogosto predpisan fenobarbital.

Zlatenica materinega mleka se dobro odziva na fototerapijo. Takšno zdravljenje novorojenčkov vključuje neprekinjeno ali občasno izpostavljenost novorojenčka svetlobnemu obsevanju. Trajanje fototerapije je odvisno od resnosti bolezni. To lahko pretvori posredni bilirubin v vodotopno obliko in ga odstrani iz telesa..

Vedeti morate, da med uporabo te metode obstajajo zapleti, ki vključujejo opekline različne stopnje, dehidracijo, hipertermijo in lahko pri novorojenčkih povzročijo tudi obstojno alergijsko reakcijo.

Da bi preprečili razvoj hiperbilirubinemije, je treba sprejeti preventivne ukrepe tudi v času obiska noseče predporodne klinike. Za to so vse ženske z Rh negativno in 0 (I) krvno skupino pod posebnim nadzorom.

V celotni nosečnosti se raven Rh protiteles stalno spremlja in po potrebi nujno izvede operativni porod.

Ženske z Rh negativno krvno skupino bi morale prejemati anti-D-globulin v porodnišnici, to pa je treba storiti prvi dan po porodu.

Napoved

Najpogosteje imata nosečnost in fiziološka zlatenica pri novorojenčkih ugodno prognozo..

Le v primeru hude zastrupitve telesa se lahko razvije encefalopatija, ki pogosto postane vzrok za gluhost in demenco.

Kritične oblike bolezni vodijo v pojav tako imenovanih kernicterusov in različnih zapletov..

Vsi dojenčki, ki jim je diagnosticirana novorojenčkasta zlatenica, morajo biti prijavljeni v ambulanti. Otroški nevrolog in pediater bi ga moral stalno spremljati.