Gilbertov sindrom - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Gilbertov sindrom je dedna bolezen jeter, ki se pojavi v ozadju povečanja prostega (nekonjugiranega) bilirubina v krvnem serumu. Patologija se deduje avtosomno prevladujoče in se diagnosticira predvsem v puberteti. Bolezen je benigna.

Sinonimi za ime bolezni: preprosta družinska holemija, idiopatska nekonjugirana hiperbilirubinemija, nehemolitična družinska zlatenica.

Kot večina drugih genetskih bolezni tudi Gilbertov sindrom nima zdravila, s katerim bi se težave lahko rešili enkrat za vselej. Toda s pomočjo pravilno izbrane taktike terapije in prehrane bolniki uspejo doseči vztrajno in dolgotrajno remisijo..

Bolezen je ena od dokaj pogostih genetskih patologij. Najdemo ga pri 5% svetovnega prebivalstva. Bolezen se pri moških pogosto pojavi v starosti 12-18 let ali ko se začne puberteta. Bolezen je prvič postala znana po zaslugi študij francoskega zdravnika Augustina Gilberta, ki jih je objavil že leta 1901.

V puberteti pri bolnikih z Gilbertovim sindromom moški hormoni vplivajo na presnovo bilirubina. Zavirajo uporabo žolčnega pigmenta, kar vodi do njegovega kopičenja v telesu. Za zastrupitev z bilirubinom je značilen toksičen učinek na notranje organe in strukture centralnega živčnega sistema. Medtem ko se v primeru normalnega delovanja jeter prosti bilirubin veže, postane nestrupen in telo brez težav zapusti telo.

Za bolezen je značilen valovit potek, ko obdobja poslabšanja bolezni nadomestijo z remisijo. Pacienti že nekaj časa ne poznajo prisotnosti patologije, saj se počutijo odlično.

Yana Botezat, splošna zdravnica, s preprostimi besedami na kratko razloži, kaj je Gilbertov sindrom:

Na simptome Gilbertovega sindroma pri teh bolnikih vplivajo številni dejavniki, med drugim:

Zloraba mastne hrane in alkoholnih pijač.

Poslabšanje kroničnih vnetnih procesov.

Huda dehidracija, stradanje, naporne diete.

Nekontroliran vnos zdravil.

Gilbertov sindrom je ena izmed bolezni, ki je ni mogoče popolnoma pozdraviti. To patološko stanje je mogoče uspešno ustaviti z doseganjem dolgotrajne remisije, vendar le, če se upoštevajo vsa priporočila zdravnikov, se normalizira prehrana in življenjski slog.

Glavni vzroki bolezni

Glavni razlog za razvoj Gilbertovega sindroma je dedna mutacija gena, ki se nahaja na drugem kromosomu in je odgovoren za sintezo specifičnega encima, imenovanega glukoronoziltransferaza. Ta biološko aktivna spojina se tvori v jetrnih celicah in je spodbujevalec medsebojnega delovanja prostega bilirubina z glukuronsko kislino, zaradi česar nastali kompleks brez težav zapusti telo.

Zmanjšanje glukuronoziltransferaze v krvnem serumu na 80% zahtevane količine je predpogoj za prenehanje neposredne funkcije encima in s tem za pretvorbo nekonjugiranega bilirubina v vezano obliko..

Da bi razumeli mehanizem razvoja bolezni, je pomembno razumeti, da se rumeni pigment bilirubin pojavi v krvi kot posledica uničenja eritrocitov, ki obstajajo že 120 dni. Snov, topna v maščobi (nekonjugirani bilirubin), se prepelje v hepatocite, kjer se pod vplivom encima glukuronoziltransferaza pretvori v vodotopno obliko. Po tem se bilirubin kopiči v žolčniku in skupaj z žolčem sodeluje pri prebavi na ravni tankega črevesa. Po izpolnitvi svoje glavne funkcije ta spojina naravno zapusti telo.

S pomanjkanjem glukuronoziltransferaze se nekonjugirani bilirubin preneha kopičiti v jetrnih celicah in zato še naprej kroži v krvi. Med življenjem telesa se snov v velikih količinah kopiči v krvnem obtoku, kar povzroča hiperbilirubinemijo. Za to stanje je značilna zastrupitev z bilirubinom in toksični učinki na notranje organe..

Da lahko oseba klinično manifestira bolezen, mora prejeti okvarjene gene od obeh staršev. Sindrom se ne razvije, če spremenjeni dedni material dobimo samo z ene strani. Toda takšni ljudje lahko mutagene prenesejo na svoje otroke in s tem prispevajo k širjenju patologije med prebivalstvom..

Dejavniki, ki izzovejo razvoj sindroma

Danes se imenujejo številni dejavniki, ki bi lahko povzročili poslabšanje Gilbertovega sindroma ali njegovo poslabšanje:

Pogosto uživanje mastne hrane.

Zastrupitev z alkoholom ali redno pitje.

Dolgi tečaji zdravljenja z antibiotiki, nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, nenadzorovano uporabo anaboličnih steroidov itd..

Zdravljenje s hormonskimi zdravili.

Trde diete, post, zavračanje pitja vode.

Kirurški posegi različnih zahtevnosti in lokalizacije, medicinske manipulacije.

Naporno fizično delo, intenziven fizični trening.

Stres, psihološke motnje.

Akutne nalezljive bolezni.

Bolezni prebavnega trakta.

Splošna hipotermija, pregrevanje telesa, prekomerna osončenost.

Ti dejavniki ne morejo povzročiti genske mutacije. Lahko samo poslabšajo klinično situacijo že obstoječe bolezni in izzovejo njene ponovitve. Če se na vse možne načine izognete škodljivim vplivom na telo, potem lahko z Gilbertovim sindromom živite vse življenje in se ne soočate z njegovimi kliničnimi manifestacijami.

Ozadje bolezni jeter, zlasti hepatitis in ciroza, lahko poslabšajo potek bolezni. V takih primerih, ko je koncentracija prostega bilirubina v krvi do 60 μmol / l, snov prodre v celice in vpliva na mitohondrije. Takšne motnje se kažejo v pomanjkanju celičnega dihanja in vodijo do pomanjkanja energije..

Ko je koncentracija bilirubina več kot 60 μmol / l, prodre v celice glavnega dela centralnega živčnega sistema s poškodbami centrov dihalnega in kardiovaskularnega sistema. Opisane motnje niso značilne za Gilbertov sindrom in se diagnosticirajo le, če je kombinirana z jetrno boleznijo.

Znaki in manifestacije Gilbertovega sindroma

Običajno je Gilbertov sindrom asimptomatski, dokler prosti bilirubin ne doseže kritične koncentracije v krvi. Za bolezen je značilen kronični potek z dolgimi obdobji remisije ob kratkotrajnem poslabšanju. Med glavnimi manifestacijami je treba ločiti astenični, dispeptični in ikterični sindrom..

Ob poslabšanjih Gilbertovega sindroma pri bolnikih ostaja njihovo splošno stanje zadovoljivo. Takšni bolniki imajo naslednje pritožbe:

Porumenelost kože, ki ima v vsakem primeru prekinitveni značaj in različno stopnjo resnosti (nekateri bolniki imajo subicterično beločnico, drugi gredo k zdravnikom s popolno porumenelostjo celotne kože in sluznice), spremljajo pa jo nelagodje, srbenje in rumene obloge na vekah;

Splošna šibkost, zmanjšana zmogljivost, letargija, utrujenost tudi pri manjših fizičnih naporih, depresivno razpoloženje, tesnoba (včasih celo napadi panike), pa tudi razdražljivost in agresivno vedenje;

Simptomi bolezni se ne pojavijo vedno v celoti. Praviloma je pri večini bolnikov diagnosticirano le nekaj manifestacij bolezni. Obseg lezije je odvisen od več dejavnikov, vključno s posameznimi značilnostmi človeškega telesa, prisotnostjo sočasnih bolezni, starostjo itd..

Objektivni pregled pri mnogih bolnikih določa povečana velikost jeter, ki štrlijo izpod roba obalnega loka in bolijo. Včasih vzporedno diagnosticiramo povečanje vranice in motnje v normalnem delovanju žolčnih poti. Pri vsakem tretjem bolniku je bolezen asimptomatska in zato dolgo ostane neopažena.

Kakšni zapleti lahko obstajajo?

Bolezen je nevarna zaradi zapletov, ki nastanejo kot posledica toksičnega učinka prostega bilirubina na notranje organe. Nekateri znanstveniki Gilbertovega sindroma ne štejejo za polnopravno bolezen in ga imenujejo skupek nekaterih simptomov. A to še zdaleč ni tako. Ta nozološka enota ima svoje značilnosti, vzrok za razvoj in značilnosti, kar nam omogoča, da jo imenujemo ločena bolezen..

Hiperbilirubinemija povzroči toksične poškodbe številnih notranjih organov, ki posledično izgubijo svojo funkcijo. To stanje je najbolj nevarno za strukture centralnega živčnega sistema. Pri Gilbertovem sindromu se bolniki pogosto pritožujejo zaradi okvare ali izgube spomina, motenih fizioloških refleksov, duševnih motenj.

Diagnostika

Pomemben korak na poti do določanja stopnje zapletenosti bolezni, prisotnosti zapletov s strani notranjih organov in izbire edine pravilne taktike zdravljenja je pravočasna in popolna diagnoza bolezni..

Laboratorijske raziskave:

Za potrditev Gilbertovega sindroma pri pacientu ima sodobna medicina številne laboratorijske teste, vključno z:

Popolna krvna slika (zvišana raven hemoglobina, zmanjšano število trombocitov).

Splošna analiza urina in koprogram (vsebnost sterkobilina se zmanjša zaradi kršitve tvorbe neposrednega (vezanega) bilirubina v jetrnih celicah in posledično njihovih derivatov v žolčnih kanalih in črevesju).

Biokemijski krvni test (zvišanje ravni celotnega bilirubina, rahlo povečanje encimov AsAT, ALAT, GGTP, alkalna fosfataza, povečanje koncentracije beljakovinske frakcije krvnega seruma in kršitev normalnega razmerja beljakovinskih frakcij).

Instrumentalne in druge diagnostične metode:

Za podrobnejšo diagnostiko so običajne laboratorijske metode priložene instrumentalne metode, zlasti:

Ultrazvočni pregled trebušnih organov, pri katerem pri bolnikih z Gilbertovim sindromom niso določeni posebni znaki bolezni (uporablja se za diferencialno diagnozo somatskih bolezni).

Punkcija jeter za izključitev resnih organskih bolezni, ki se pojavijo s spremembo njihove morfološke strukture, kot so kronični virusni hepatitis, hepatoza, ciroza.

Funkcionalni testi, in sicer test na tešče za ugotavljanje povišanja bilirubina, nikotinski test (povečanje bilirubina z intravenskim dajanjem nikotinske kisline), pa tudi test rifampicina (povečanje količine bilirubina po uvedbi 900 mg rifampicina), fenobarbitalni test (po imenovanju fenobarbitalnega odmerka pri mg / dan že peti dan se koncentracija bilirubina v krvnem serumu zmanjša).

Genetska študija DNA gena, ki kodira UDPGT, z določitvijo mutantnega genotipa A (TA) 7TAA v promotorju gena UGT1A1.

Sodobna diagnostika omogoča zdravnikom, da opravijo celovit pregled telesa bolne osebe in potrdijo ali izključijo prisotnost Gilbertovega sindroma.

Diferencialna diagnoza

Če sumite, da ima bolnik Gilbertov sindrom, zdravniki opravijo diferencialno diagnostiko z naslednjimi boleznimi:

Kronični hepatitis neinfektivnega izvora.

Mehanska ali hemolitična zlatenica.

Glavno diagnostično merilo Gilbertovega sindroma je zvišanje ravni nekonjugiranega bilirubina, ki je ravno povezano z dedno hemolizo..

Pri virusnem hepatitisu ima bolnik pozitivne označevalce hepatitisa B in C. V primeru kroničnega hepatitisa bo punkcija jeter pomagala razjasniti diagnozo. Za obstruktivno zlatenico je značilna prisotnost obstrukcije žolčnega trakta, ki je posledica njihovega prekrivanja s tumorjem, kamni, mestom zožitve, povečano trebušno slinavko. V tem stanju bo oseba imela spremembe na CT in ultrazvoku.

Številna diagnostična merila, značilna za to bolezen, bodo pomagala potrditi diagnozo Gilbertovega sindroma:

Boleče bolečine v desnem hipohondriju.

Hepatosplenomegalija ali izolirano povečanje jeter brez spreminjanja velikosti vranice.

Povečana koncentracija prostega bilirubina v serumu.

Zmanjšana aktivnost encima glukuronil transferaze.

Redko rahlo zmanjšanje očistka med testom na bromsulfalein.

Pozitiven rezultat genetske študije za ugotavljanje prisotnosti mutantnega gena.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Zdravljenje Gilbertovega sindroma vključuje več ključnih točk:

Imenovanje posebne diete s strogo prepovedjo uporabe mastne hrane in alkoholnih pijač;

Sprememba življenjskega sloga z izključitvijo slabih navad in pretiranega fizičnega napora;

Jemanje zdravil;

Zdravljenje sočasnih bolezni in zapletov osnovne bolezni.

Zdravila

Gilbertov sindrom v obdobju poslabšanja potrebuje uporabo zdravil, ki pomagajo normalizirati zdravje bolne osebe. To zdravljenje je simptomatsko. Nujno je treba izključiti verjetne dejavnike poslabšanja bolezni, ki poslabšajo potek bolezni.

Režim zdravljenja bolezni vključuje barbiturate, holeretična zdravila, hepatoprotektorje. V prisotnosti vnetnega procesa je priporočljivo uporabljati antibakterijska zdravila. Za zmanjšanje zastrupitve zdravniki predpisujejo sorbente.

Če je bilirubin do 60 μmol / l

Če koncentracija bilirubina ne presega 60 enot, se bolnik počuti relativno normalno, ni simptomov osnovne bolezni, zato zdravljenje tega stanja ne poteka. Kot dodatno terapijo zdravnik predpiše sorbente za odstranjevanje toksinov iz črevesja in fototerapijo za zmanjšanje ravni prostega bilirubina.

Če je bilirubin nad 80 μmol / l

Pri koncentraciji bilirubina več kot 80 μmol / L bolniku predpišejo zdravila iz fenobarbitalne skupine v odmerku 50-200 mg na dan. Potek takšne terapije je 2-3 tedne. Ves ta čas ne morete voziti, pojdite v službo.

Fenobarbital je zdravilo na recept. Vendar pa isto snov najdemo v valocordinu in corvalolu, ki sta brezplačno dostopna. Obe formulaciji vsebujeta 18 mg fenobarbitala na ml.

Vendar ima to zdravilo več pomembnih pomanjkljivosti:

Jemanje zdravila povzroča zasvojenost.

Po koncu sprejema se delovanje zdravila ustavi.

Dolgotrajna uporaba vodi do razvoja bolezni jeter.

Poslabša splošno stanje, zato ni združljivo z vožnjo vozil in delom, ki zahteva večjo koncentracijo pozornosti.

Poleg fenobarbitala je bolniku predpisano:

Encimski aktivatorji delovanja jeter (Synclit, Zixorin).

Sorbenti (Polyphepan, Enterosgel).

Pripravki s holeretičnim delovanjem (Allohol, Holosas).

Vitamini skupine B..

Hepatoprotektorji (Essentiale forte).

Zdravila za zmanjšanje izločanja klorovodikove kisline (Gastrozol, Omez).

Encimi (pankreatin, kreon).

Diuretiki (Lasix, Veroshpiron).

Zdravila za odpravo dispeptičnih motenj (Motilium, Motinorm).

Stacionarno zdravljenje

Z močnim povečanjem nekonjugiranega bilirubina se bolnik začne pritoževati zaradi motenj spanja, nočnih mor, močnih glavobolov, hude slabosti. V tem primeru zdravniki osebi priporočajo bolnišnično zdravljenje in intenzivnejšo terapijo z intravenskim dajanjem koloidnih raztopin (Ringerjeva raztopina, Trisol), predpisovanje hepatoprotektivnih sredstev, transfuzija krvi.

V bolnišničnem okolju imajo vsi bolniki posebno strogo prehrano s popolno izključitvijo živalskih beljakovin, svežega sadja in zelenjave. Takšni ljudje lahko jedo vse vrste žit, juhe, kuhane v vodi, pečena jabolka, mlečne izdelke brez sladkorja in krekerje..

Tovrstna prehrana omogoča telesu, da se hitro znebi odvečnega nekonjugiranega bilirubina..

Prehranski meni za bolnike z Gilbertovim sindromom brez izrazitih kliničnih manifestacij vključuje:

Kuhano meso z nizko vsebnostjo maščob in ribe.

Rjavi kruh prepečenec.

Šibko kuhani čaj.

V bolnišnici bolnik začne intenzivno terapijo, ki vključuje več ključnih točk:

Intravensko dajanje poliionskih raztopin.

Pripravki na osnovi laktuloze (Duphalac).

Transfuzija albumina ali polne krvi.

Kombinirana uporaba stroge diete in bolnišnično zdravljenje z zdravili lahko popolnoma ustavi zaplete Gilbertovega sindroma, prepreči razvoj zapletov in doseže stabilno remisijo..

Obdobje remisije

V obdobju med poslabšanji bolezni je raven bilirubina v mejah normale, vendar to ne pomeni, da se lahko bolnik sprosti in pozabi na pravila vedenja med remisijo, ki jih je priporočil lečeči zdravnik.

Ta priporočila vključujejo:

Čiščenje žolčnega trakta, da se prepreči zastoj, ki lahko povzroči nastanek zobnega kamna. Pri Gilbertovem sindromu bolnikom priporočamo uporabo zdravil na osnovi zelišč s holeretičnim učinkom, ki vključujejo Hepabene in Ursofalk..

Postopek slepega sondiranja izvedite enkrat na sedem dni. Da bi to naredili, je treba na prazen želodec piti raztopino sorbitola, čemur sledi ogrevanje območja jetrne projekcije 30 minut.

Pomembno je izbrati pravo prehrano, ki bo telesu omogočila, da se pravočasno znebi bilirubina in prepreči kopičenje encima v krvi.

Podrobno predavanje o Gilbertovem sindromu:

Preventivni ukrepi in napoved

Nemogoče je preprečiti poslabšanje Gilbertovega sindroma pri bolnikih z aktivnim mutiranim genom, saj je ta proces kodiran na ravni človeškega genoma. Hkrati zdravniki vztrajajo pri upoštevanju njihovih priporočil, ki bodo bolniku omogočila stabilno remisijo. Staršem genetike, ki so bolni z Gilbertovim sindromom, priporočamo, da se med načrtovanjem nosečnosti posvetujejo s strokovnjakom, da zmanjšajo tveganje za prenos bolezni na otroke..

Dokazano je, da Gilbertov sindrom povečuje dovzetnost bolnikov za pojav različnih bolezni notranjih organov. Toksični učinek bilirubina škodljivo vpliva na jetrne celice in lahko povzroči tudi holangitis, žolčno-žolčno bolezen, psihosomatska patološka stanja.

Napoved bolezni je v večini primerov ugodna. Pomembno je razumeti, da povečana vsebnost prostega bilirubina v krvi bolne osebe ostane vse življenje. Pri zmernih koncentracijah ni patoloških sprememb v organih. V primeru zavarovanja so takšni ljudje razvrščeni v standardno rizično skupino..

Jogging podaljša življenje za 6 let!

9 mitov o dietah z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov

Ena najpomembnejših funkcij jeter je vezava bilirubina v krvi in ​​njegova nevtralizacija. S tem so telesna tkiva, predvsem možgani, zaščitena pred njegovimi toksičnimi učinki. To sposobnost jeter lahko ocenimo z biokemijskim krvnim testom za določanje ravni celotnega bilirubina in po potrebi vsake njegove frakcije.

Hepatoprotektorji so posebna skupina zdravil, ki stimulirajo jetrne celice in pomagajo obnoviti njihovo strukturo, normalizirati osnovne funkcije jeter in zaščititi hepatocite pred patogenimi učinki strupenih snovi, kot so zdravila, nezdrava in nekakovostna hrana.

Jagode "Dereza" - odstranjujejo odvečno maščobo iz telesa, predvsem iz jeter. Vsebujejo tako dragocen element, kot je galaktolipid. Ščiti jetrne celice pred kakršnimi koli strupenimi snovmi. Poleg tega galaktolipid podpira normalno gibljivost sklepov..

Trenutno je sodobna medicina znatno razširila seznam izdelkov, ki jih lahko vsak dan uživajo ljudje z različnimi boleznimi jeter. Kljub temu je za takšne bolnike pomembno, da tega organa ne preobremenijo, da bi se izognili morebitnim zapletom..

Gilbertov sindrom: preprečevanje in zdravljenje

Gilbertov sindrom: bolezen ali značilnost?

Gilbertov sindrom je leta 1901 prvič opisal francoski zdravnik Augustine Gilbert. Po različnih ocenah ta bolezen prizadene 3-10% svetovnega prebivalstva. Po statističnih podatkih najdemo ta sindrom pri 2-5% zdravih moških, starih 20-30 let. Ta diagnoza se postavi pri moških 4-krat pogosteje kot pri ženskah, kar je lahko posledica razlik v hormonskem ozadju. Začetek bolezni se običajno pojavi v adolescenci..

Številne znane zgodovinske osebnosti so trpele zaradi Gilbertovega sindroma. Eden izmed njih je bil Napoleon. Med športniki je veliko lastnikov te bolezni, med njimi tudi teniška igralca Henry Wilfred Austin in Alexander Dolgopolov. Od literarnih likov je Pechorin zbolel za Gilbertovo boleznijo ("Junak našega časa").

Gilbertov sindrom velja za dedno motnjo. Njeno bistvo je v tem, da v bolnikovem telesu primanjkuje glukuronil transferaze - posebnega jetrnega encima, ki uravnava jetrni metabolizem bilirubina. Zaradi pomanjkanja tega encima se raven bilirubina v krvi znatno poveča, kar povzroči pojav Gilbertovega sindroma.

Če ste vi ali nekdo blizu vas naleteli na Gilbertov sindrom, naj vas ne bo strah. Tej bolezni lahko rečemo ne bolezen, ampak nekakšna značilnost telesa. Gilbertov sindrom bistveno ne vpliva na kakovost življenja. Občasno lahko povzroči nekaj neprijetnih občutkov, vendar je mogoče (in je potrebno), da jih preprečimo.

Simptomi Gilbertove bolezni

Simptomi Gilbertove bolezni so:
- porumenelost kože, beločnice oči in sluznice;
- nelagodje / bolečina v desnem hipohondriju;
- boleče občutke v jetrih;
- povečana šibkost, utrujenost.
- tudi možna izguba apetita, slabost, napenjanje, motnje blata.
Včasih se lahko jetra povečajo. Blaga zlatenica, ki se lahko pojavi pri nekaterih bolnikih, sčasoma izzveni.

Simptomi Gilbertovega sindroma so ponavadi nestabilni, pojavijo se ali poslabšajo kot posledica stresa, športa, posta, jemanja nekaterih vrst zdravil, alkohola, nekaterih virusnih bolezni (virusni hepatitis, gripa itd.)

Možni zapleti

Ljudje z Gilbertovo boleznijo lahko razvijejo zlatenico. Praviloma je blag in ne zahteva zdravljenja. V nekaterih primerih zdravniki predpišejo zdravilo, ki znižuje raven bilirubina v krvi, vendar ima resne neželene učinke, zato ga je priporočljivo jemati le v skrajnih primerih..

V obdobjih poslabšanja, kot je predpisal zdravnik, se lahko jemljejo hepatoprotektorji ali holeretična zdravila.

Z nizko vsebnostjo encimov, ki predelujejo bilirubin, imajo nekatera zdravila večjo verjetnost, da povzročijo neželene učinke. To še posebej velja za zdravilo Irinotecan, ki se uporablja med kemoterapijo za bolnike z rakom, in indinavir, ki je predpisan za HIV-okužene bolnike. Ker jetra pri Gilbertovi bolezni ne morejo pravilno predelati zdravil, lahko kemične ravni v njih postanejo strupene, kar povzroči slabost in hudo drisko..

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Pred diagnozo Gilbertovega sindroma je treba izključiti prisotnost drugih bolezni, ki jih lahko spremlja zlatenica: hemolitična anemija, ciroza jeter, hepatitis, hemokromatoza, primarni sklerozirajoči holangitis, Wilsonova-Konovalova bolezen itd..

Za potrditev prisotnosti Gilbertovega sindroma pri bolniku je predpisana klinična preiskava krvi in ​​krvni test za bilirubin. Diagnostika se izvaja tudi z ultrazvočno tomografijo jeter.

Preprečevanje Gilbertovega sindroma

Da bi se izognili manifestaciji Gilbertove bolezni, upoštevajte nekatera priporočila:
- ne pijte alkohola;
- izključite težke telesne aktivnosti;
- spoštovati načela zdrave prehrane (izključiti konzervanse, začinjeno, mastno, začinjeno hrano, dati prednost naravnim izdelkom);
- držite se stalne prehrane brez daljših odmorov in občutkov žeje in lakote.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Menijo, da Gilbertove bolezni ni treba zdraviti, saj nihanja ravni bilirubina v krvi ne predstavljajo nevarnosti in bolniku ne povzročajo resnih nevšečnosti. Do danes znanstveniki pravijo, da za Gilbertov sindrom ni učinkovitega zdravljenja..

Za okrepitev imunosti v primeru Gilbertove bolezni je priporočljivo jemati multivitaminske komplekse.

Shema Gilbertove bolezni vključuje odpravo alkohola, mamil, kajenja, težkega fizičnega napora. Pri zdravljenju ima posebno mesto prehrana, zahvaljujoč kateri je mogoče nadzorovati raven bilirubina. Vsa živila morajo biti kuhana na pari, kuhana ali pečena.

Neželeno je, da si med obroki privoščite dolge odmore, uživate mastno hrano, stradate, se prenajedate, jemljete nekatera zdravila (antibiotike, antikonvulzive itd.). Zgornje omejitve so večinoma povezane s potrebo po vzdrževanju bolnikovega jetra v normalnem stanju..

Gilbertov sindrom: zdraviti ali ne zdraviti?

povezani članki

  • Na kratko o glavni stvari: kronični in akutni hepatitis, toksična poškodba jeter
  • Vpliv sonca na jetra: koristi in škoda
  • Umetna jetra, pridelana iz človeških izvornih celic
  • Zdravniki so napovedali, koliko alkohola lahko popijete v novem letu
  • Ruski kirurgi so opravili edinstveno operacijo na jetrih

Karina Tveretskaya

  • Urejevalnik strani
  • Delovne izkušnje - 11 let

Gilbertov sindrom je dedna bolezen jeter, ki jo povzroča motnja v presnovi bilirubina. V evropski populaciji se pojavlja pri 2-5% prebivalstva. Patologija ne povzroča jetrne fibroze, je pa dejavnik tveganja za razvoj bolezni žolčnika. Kakšne nevšečnosti pacientu povzroča Gilbertov sindrom? In ali ga je treba zdraviti? O tem se bomo še pogovarjali..

Od kod Gilbertov sindrom?

Preprosto povedano, Gilbertov sindrom (ali Gilbertova bolezen) se pojavi, ko ima oseba razgradnjo gena, ki je odgovoren za pretvorbo toksičnega (posrednega) bilirubina v nestrupen (neposreden). Zaradi te okvare se v jetrih začne kopičiti posredni bilirubin, zato pravijo, da je bolezen dedna.

Vendar je zelo pomembno razlikovati med Gilbertovim sindromom in sindromom posredne hiperbilirubinemije. Povišan posredni bilirubin v krvi še ne kaže na prisotnost Gilbertove bolezni. Le pozitivna genetska analiza UGT1A1 lahko potrdi njegovo prisotnost..

Ultrazvok je najbolj priljubljena diagnostična metoda za pacientove pritožbe na nelagodje v desni strani, slabost, šibkost in splošno izgubo moči.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Simptomi Gilbertovega sindroma so redki, vendar so lahko še vedno:

  • rumenkastost beločnice, ustne sluznice, manj pogosto - kože;
  • nelagodje v desnem hipohondriju;
  • slabost, grenkoba v ustih;
  • utrujenost, šibkost.

Ti simptomi so kratkotrajni in so običajno posledica pretiranega fizičnega napora, stresa, stroge prehrane ali nalezljivih bolezni..

Difuzne spremembe vplivajo na strukturo jeter, njegovo glavno funkcionalno tkivo - parenhim.

Ali je treba zdraviti Gilbertov sindrom?

Gastroenterologi pravijo, da Gilbertovega sindroma ni treba zdraviti brez simptomov. Če se bolezen začne manifestirati, so potrebna holeretična zdravila v kombinaciji z ursodeoksiholno kislino (UDCA) in vitamini skupine B. Nekatera priporočila navajajo, da se fenobarbital lahko uporablja za zmanjšanje bilirubina. Toda v praksi se praktično ne uporablja, ker je to zdravilo precej protislovno..

Povemo vam, na katere najpogostejše simptome lahko kažejo in pri katerem zdravniku se morate obrniti.

Nevarnosti Gilbertovega sindroma

Bolnik z Gilbertovim sindromom se mora zavedati več nevarnosti, ki jih ta patologija skriva:

  • kršitev izločanja bilirubina vodi do spremembe lastnosti žolča (postane litogena - neuravnotežena), kar povzroči razvoj holelitiaze (holelitiaza);
  • visoka raven posrednega bilirubina v krvi (več kot 170 µmol / l) ima toksičen učinek na centralni živčni sistem;
  • antibiotiki, protivirusna zdravila, hormoni, prehranska dopolnila in druga zdravila lahko hitro izzovejo razvoj hepatitisa, ki ga povzročajo zdravila;
  • gre za genetsko motnjo, ki se lahko prenese na vaše otroke.

Gilbertov sindrom je v bistvu blaga bolezen. V večini primerov ne povzroča nobenih simptomov, zato pacientu ne povzroča nelagodja. Kljub temu mora pacient nadzorovati svoj hepatobiliarni sistem: redno delati ultrazvok trebušnih organov, da se prepreči razvoj žolčnih kamnov, in ne zlorabljati zdravil, da se izogne ​​poškodbam jeter.

Značilnosti terapije za bolnike z Gilbertovim sindromom

Gilbertov sindrom je dedna bolezen jeter. Za patologijo je značilna hiperbilirubinemija. Najdemo ga pod imeni, kot so pigmentna hepatoza ali preprosta družinska holemija. Moški trpijo dvakrat pogosteje kot ženske, poleg tega pa se bolezen lahko pokaže v adolescenci.

Osnovna dejstva o jetrih in njihovih funkcijah

Jetra igrajo pomembno vlogo v presnovnih procesih, sodelujejo pri prebavi in ​​tvorbi krvi, podpirajo imunost in uravnavajo telesno temperaturo. Zahvaljujoč žlezi se kri očisti toksinov. Vpliv organa je velik v procesu transformacije eritrocitov in tvorbe žolča.

Med razgradnjo hemoglobina se tvorijo aminokisline in bilirubin. Prosti ali posredni pigment kroži v krvnem obtoku. V hepatocitih se kombinira z glukuronsko kislino in je že vezan (neposreden) skupaj z žolčem v kanale in vstopi v črevesje. Del pigmenta se vrne v jetra, preostali del pa se podvrže nadaljnjim transformacijam in izloči z blatom in urinom.

Kaj je Gilbertov sindrom

Z enostavnimi besedami je Gilbertov sindrom stanje, v katerem je moten transport bilirubina, kar na koncu vodi do njegove povečane koncentracije v krvi. Posebnost tega pojava je, da se ljudje genetske mutacije morda še dolgo ne zavedajo. Bolezen se prenaša po prevladujoči poti. Obstajajo njegove glavne vrste:

  1. Prirojena patologija se razvije brez virusnega hepatitisa. Vsak razlog lahko postane sprožilec za razvoj bolezni..
  2. Manifestna oblika se razvije po preneseni bolezni. V tem primeru se znaki pojavljajo vse do mladostništva..

Vzročni dejavniki pigmentne hepatoze so:

  • virusne okužbe;
  • poškodbe jeter;
  • spremembe hormonske ravni v ozadju predmenstrualnega sindroma;
  • prekomerna izpostavljenost ultravijolični svetlobi;
  • motnje spanja;
  • pogosti prehladi;
  • netočnosti v prehrani;
  • post ali pogoste diete;
  • jemanje glukokortikoidov in anaboličnih zdravil;
  • stres;
  • nezadosten vnos tekočine;
  • učinek alkohola;
  • operacije;
  • antibiotična terapija s hepatotoksičnimi zdravili.

Vsak negativni dejavnik lahko vpliva na hepatobiliarni sistem. Posledično jetrne celice reagirajo tako, da motijo ​​transport in izmenjavo bilirubina.

Razlogi za razvoj

Glavni vzrok dedne bolezni je kršitev povezave in zajemanja bilirubina s strani hepatocitov. Drugi dejavniki vključujejo nepravilnosti v transportni funkciji beljakovin, ki morajo dostaviti žolčno komponento. Nezadostnost encima, ki sodeluje v tej presnovi, vodi do dejstva, da se pigment ne more vezati v jetrih. Zato v krvnem obtoku kroži povečana količina posrednega bilirubina..

Pri novorojenčkih s pigmentno hepatozo se simptomi praviloma takoj pokažejo s prisotnostjo zlatenice. Vendar se pogosteje bolezen odkrije v poznejši starosti..

Pomembno je vedeti! Omeniti velja, da starši otroka morda nimajo znakov bolezni, saj so le nosilci spremenjenega gena.

Simptomi

Najpogosteje se simptomi začnejo pri mladostnikih v puberteti in se nadaljujejo vse življenje. Glavna manifestacija je zmerna do intenzivna zlatenica. Pri bolnikih se razvije ikter beločnice in rahlo povečanje jeter. Običajno v blagi obliki ni več funkcionalnih motenj. V nekaterih primerih se bolniki pritožujejo zaradi prebavnih težav:

  • napenjanje;
  • riganje;
  • zaprtje ali driska;
  • slabost;
  • zgaga;
  • grenkoba v ustih.

Pri hudi hiperbilirubinemiji se lahko pojavi občutek šibkosti, razdražljivosti, motenj spanja, srbenja in zmanjšane aktivnosti. Včasih se med poslabšanjem sindroma pridružijo znaki vegetativno-vaskularne distonije: znojenje, omotica in glavobol, tahikardija, tresenje rok, mrzlica pri normalni telesni temperaturi.

Pomanjkanje spanja in utrujenost vodi do zmanjšane koncentracije, napadov panike, depresije. Bolniki razvijejo preobčutljivost za mraz. V hepatocitih z daljšim potekom bolezni lahko pride do morfoloških sprememb. Sem spadajo maščobna degeneracija in kopičenje lipofuscinskega pigmenta.

Diagnostika

Po pregledu bolnikov in poslušanju pritožb zdravnik predpiše obvezne laboratorijske raziskovalne metode. Poleg splošne analize urina in krvi diagnostika vključuje tudi biokemijo za odkrivanje ravni posrednega in neposrednega bilirubina ter iztrebkov sterkobilina. Pacientu so predpisani funkcionalni testi:

  • v ozadju stradanja;
  • s sprejemom "Phenobarbitala";
  • z intravenskim dajanjem raztopine "nikotinske kisline".

Izvajajo tudi genetske raziskave. Glede na indikacije je priporočljivo darovati iztrebke za giardiozo in kri za virusni hepatitis. Predpisane so instrumentalne metode:

  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • perkutana biopsija.

Ko genetiki potrdijo Gilbertov sindrom, zdravljenje predpiše hepatolog. Običajno se izvajajo zapleteni terapevtski ukrepi.

Zdravilne dejavnosti

Zdravljenje Gilbertovega sindroma je odvisno od simptomov in zapletov patologije. Glavni cilj je z različnimi metodami zmanjšati koncentracijo posrednega bilirubina v krvi. Bolnikom je prikazana prehrana, popravek režima, predpisovanje zdravil. Kot dodatna metoda se priporočajo ljudska zdravila in homeopatija..

Podpora zdravilom

Da bi povečali sintezo transportnih beljakovin, bolnikom predpišejo zdravilo "Phenobarbital". Zdravilo se izda le na zdravniški recept. Treba je vzeti sredstva iz skupine barbituratov v tistih odmerkih, ki jih predpiše zdravnik.

Zdravljenje Gilbertove bolezni lahko izvedemo z lažjimi analogi:

  • "Barboval";
  • Corvaldin;
  • Corvalol;
  • "Valokardin".

Priporočljivo je znižati raven bilirubina s holeretičnimi zdravili:

  • "Ursohol";
  • Ursosan;
  • "Artihol".

Bolnikom so predpisana naslednja zdravila:

  • hepatoprotektorji: "Essentiale N", "Selimarin", "Leviron Duo";
  • vitaminski kompleksi;
  • alfa-lipoična kislina: Berlition, Espalipon;
  • adsorbenti: Enterosgel, Smecta, tablete z aktivnim ogljem;
  • uvedba "albumina";
  • imenovanje homeopatije: "Cholential", "Hepatocholan";
  • encimi: "Mezim", "Festal".

Zdravljenje dopolnjujejo holeretične juhe na osnovi smilja, mleka, ovesa, radiča. Ljudska zdravila se jemljejo po posvetovanju z zdravnikom. V hujših primerih je bolnikom predpisana izmenjalna transfuzija in fototerapija.

Prehrana

Dieta za Gilbertov sindrom izključuje hrano, ki obremenjuje hepatobiliarni sistem. Ocvrta, slana in mastna hrana je prepovedana. Bolniki ne smejo uživati ​​prekajenega mesa, nasičenih juh, začimb, slanine, gob, smetane, oreščkov, čokolade in sladkarij. Na jedilniku je kuhana na pari in kuhana hrana. Bolniki lahko:

  • puste ribe in meso;
  • mesne kroglice;
  • mlečni izdelki;
  • vegetarijanske juhe;
  • zelenjava in sladko sadje;
  • suho sadje;
  • med;
  • marshmallow;
  • žitna kaša.

Dietna miza številka 5 vam omogoča, da uporabite majhno količino masla. Priporočljivo je jesti pogosto in v majhnih delih..

Pozor! Pitje alkohola in kajenje med zdravljenjem je prepovedano.

Obdobje remisije

Potem ko simptomi bolezni izginejo in nastopi stabilna remisija, pacienti še vedno dobijo hepatoprotektorje in dieto za tri mesece. Omejitve:

  • težka telesna aktivnost;
  • dvigovanje uteži;
  • dolgotrajna izpostavljenost soncu.

Absolutna kontraindikacija je uporaba alkoholnih pijač in hepatotoksičnih zdravil (Panadol). Bolnikom so predpisana tudi zdravila na osnovi žolčne kisline: "Ursofalk", "Ursokhol". Hrano je treba izbrati tako, da ne povzroči poslabšanja.

Sindrom pri nosečnicah in otrocih

Številne bodoče matere zanima vprašanje: "Če je odkrit Gilbertov sindrom, zakaj je to nevarno za otroka?" Za dojenčka je napoved ugodna. Možno je, da se hiperbilirubinemija razvije takoj po rojstvu, če je bolezen podedovana. Novorojenčke zdravniki spremljajo, dokler simptomi ne izginejo. Glavna metoda zdravljenja je fototerapija.

Med nosečnostjo se ženska obremenjuje na vseh sistemih. Naraščajoča maternica stisne notranje organe in moti odtok žolča. Manifestacije bolezni bodo klasične. Možno je, da se bolečina v trebuhu poslabša. Pojav značilnih simptomov ni mogoče prezreti. Da bi preprečili zaplete, so bolniki sprejeti v bolnišnico na ambulantno zdravljenje.

Vojaška služba z Gilbertovim sindromom

Sindrom ni vključen na seznam patologij, ki izključujejo služenje vojaškega roka. S pogostimi recidivi in ​​resnostjo simptomov lahko mlade moške odpeljejo v del, kjer ni povečanega fizičnega napora. Če govorimo o pogodbi, potem najverjetneje človek s takšno diagnozo ne bo vzet, saj bo stalna nevarnost poslabšanja bolezni.

Bolniki potrebujejo stalno medicinsko prehrano in zmanjšano telesno aktivnost, takšni pogoji pa v vojski niso vedno zagotovljeni. Po prehodu komisije in potrditvi diagnoze je obveznik vključen v skupino B z določenimi omejitvami iz zdravstvenih razlogov. Ta sindrom ne vpliva na življenjsko dobo. Izjema je lahko ponovitev bolezni in poslabšanje počutja..

Možni zapleti

Kljub temu, da patologija redko povzroča strukturne spremembe v jetrih, lahko včasih pri bolnikih nastanejo zapleti. Najpogostejša bolezen je bolezen žolčnika. Posledice postanejo tudi:

  • kronični pankreatitis;
  • razjeda dvanajstnika;
  • astenično-vegetativni sindrom z duševnimi motnjami;
  • hepatoza;
  • hud potek hepatitisa v ozadju sindroma;
  • preobčutljivost žleze na hepatotoksične strupe.

Nasvet! Da bi preprečili patologije, je priporočljivo opraviti zdravniški pregled, opraviti teste, spremljati prehrano in izključiti slabe navade.

Napoved okrevanja

Dedna bolezen ni popolnoma ozdravljena; ostane za vedno. Vendar pa obstaja način za podaljšanje remisije za dolgo časa, po priporočilih zdravnikov. Praviloma pri odraslih po 40. letu hiperbilirubinemija izgine.

Sindrom zmanjšuje kakovost življenja, vendar ne vodi do smrti. Bolnike opozarjajo, da se lahko poslabšanje razvije ob stradanju in izgubi tekočine (bruhanje, driska). Med nosečnostjo ni predpisano posebno zdravljenje, saj se patologija šteje za benigno z ugodno prognozo. Otrokom z Gilbertovim sindromom ni prepovedano cepljenje.

Preventivni ukrepi

Posebnega preprečevanja patologije ni. Če bodoči starši ali njihovi sorodniki trpijo za to boleznijo, je pred načrtovanjem otroka potreben genetik. Da bi se izognili zapletom in ponovitvam bolezni, je priporočljivo:

  • izberite pravilno prehrano;
  • voditi zdrav življenjski slog;
  • izvajati terapijo s koleretičnimi zdravili, kot je predpisal zdravnik;
  • vzemite hepatoprotektorje;
  • izogibajte se izpostavljanju soncu;
  • izogibajte se psiho-čustvenemu stresu;
  • zdravljenje kroničnih žarišč vnetja;
  • okrepiti imuniteto.

Upoštevanje vseh pravil in pogojev bo pacientom omogočilo, da se izognejo poslabšanju patologije in zapletom. Če izključimo dejavnike, ki izzovejo neprijetne simptome in zvišanje ravni bilirubina, je povsem mogoče, da se bolezen ne bo pokazala. Učinek terapije je odvisen od tega, koliko bolnik izpolnjuje vse zdravniške indikacije. Patologija ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

Gilbertov sindrom

Splošne informacije

Obstaja veliko bolezni, ki se kažejo v povečanju ravni bilirubina - žolčnega pigmenta (sestavina žolča), ki nastane med razgradnjo hemoglobina in mioglobina (beljakovine, ki vsebujejo hem). Takšne bolezni vključujejo Gilbertov sindrom (ICD-10 koda E80.4).

Čez dan se v telesu tvori 200-450 mg bilirubina, ki je v krvi prisoten v dveh oblikah - posredni (nastane v količini 250 mg z dnevno razgradnjo eritrocitov) in neposredni (ki nastane v jetrih z vezavo in izloči z žolčem). Posredni bilirubin, ki vstopi v jetrne celice, se pod vplivom encima veže na glukuronsko kislino. Njegova kombinacija z glukuronsko kislino postane topna v vodi, zato zlahka preide v žolč in se izloči z blatom, delno z urinom. Posredni bilirubin je toksičen, neposredni bilirubin je manj toksičen, ker se v jetrih veže z glukuronsko kislino (imenujemo jo tudi vezan). Ključ v procesu vezave bilirubina je jetrni encim glukuroniltransferaza, v odsotnosti katerega se posredni bilirubin v jetrih ne veže in njegova raven v krvi naraste (bilirubinemija).

Gilbertov sindrom, kaj je s preprostimi besedami? To je dedna motnja presnove bilirubina, ki je povezana s pomanjkanjem ali zmanjšano aktivnostjo glukuronil transferaze. Bolezen spada v razred fermentopatij. Mutacija določenega gena A (TA) 7TAA povzroči pomanjkanje encimov in kršitev privzema bilirubina, zaradi česar je konjugacija posrednega bilirubina oslabljena in se njegova raven v krvi poveča - benigna bilirubinemija zaradi nevezanega bilirubina. Povišanje njegove ravni v krvi spodbuja kopičenje v tkivih, kar pojasnjuje rumenkastost. Povedano zelo preprosto, Gilbertov sindrom je ponavljajoča se zmerna ikterična obarvanost kože, beločnic oči in ustne sluznice.

Fotografija prikazuje rumenenje beločnice

Benigne (funkcionalne) hiperbilirubinemije, ki vključujejo Gilbert, Crigler-Nayyard, Rotor, Meilengrachtov sindrom, so prirojene encimopatije brez izrazitih sprememb v strukturi jeter, brez znakov hemolize in holestaze.

Za Gilbertov sindrom je značilna velika razširjenost - zanje trpi vsak deseti prebivalec sveta. Razmerje moških in žensk je 3: 1. Bolezen se nanaša na latentne presnovne okvare, ki se kažejo v starosti od 3 do 13 let, vendar predvsem v adolescenci. Latentna oblika se ne kaže s simptomi in jo med pregledom odkrijemo naključno. Razlikovati med "prirojeno" različico sindroma (manifestacije se razvijejo pri 12-30 letih) in Gilbertovim sindromom, pri katerem se klinične manifestacije pokažejo po akutnem virusnem hepatitisu.

Manifestacija prirojene variante bolezni se pojavi po fizičnem naporu, napakah v prehrani, boleznih, ki se pojavljajo s temperaturo (ARVI, gripa), pa tudi po duševnem stresu in stradanju. Intenzivnost zlatenice pri kateri koli različici bolezni med poslabšanjem je nizka. V tem članku bomo podrobneje preučili Gilbertovo bolezen: kaj je to, kako jo zdraviti, kakšne nevarnosti so z njo povezane in kako preprečiti poslabšanje.

Patogeneza

Proces vezave bilirubina v jetrni celici je zapleten in motnje v kateri koli fazi vplivajo na razvoj bolezni. Vloga jeter pri presnovi bilirubina je predvsem v zajemanju jetrnih celic iz krvi in ​​dostavi v hepatocite s pomočjo beljakovin in encima bilitranslokaze. Pomanjkanje tega encima, ki nadzoruje vnos in transport bilirubina v jetrno celico, vodi do motenega privzema bilirubina s strani hepatocitov in je pomembno pri patogenezi bolezni. Znotraj hepaticitisa je treba bilirubin prenesti v mikrosome, znotraj katerih se veže na glukuronsko kislino. Za ta prenos je odgovoren še en encim, glutation-S-transferaza, s pomanjkanjem katerega bo motena dostava v mikrosome..

Končno, encim glukuroniltransferaza omogoča prenos glukuronske kisline v bilirubin za vezavo znotraj mikrosomov. Pomanjkanje tega osnovnega encima je povezano z mutacijami gena UGT1A1 - bolniki imajo v genu eno dodatno ponovitev TA. Zaradi te mutacije se aktivnost encima zmanjša za 10-30%. Motna vezava posrednega bilirubina v jetrih vodi do tega, da se njegova raven v krvi dvigne - razvije se hiperbilirubinemija, katere vizualni pojav je zlatenica.

Razvrstitev

Glede na možnosti pretoka obstajajo:

  • Dispeptično.
  • Asthenovegetative.
  • Ikterično.
  • Latentno.

Pri dispeptični varianti pridejo do izraza: slabost, možno bruhanje, zgaga, bolečina v desnem hipohondriju. Astenovegetativna varianta poteka s hudo šibkostjo, utrujenostjo, glavoboli, nespečnostjo, znojenjem, tesnobo in nelagodjem v predelu srca. Pri ikterični varianti se pojavi ikterična obarvanost kože obraza, dlani, stopal in beločnic, barva urina in blata pa se ne spremeni. Pri osebah s heterozigotnim statusom opazimo latentno obliko bolezni, ki se pokaže le med stresnimi testi (test na tešče, jemanje fenobarbitala, dajanje nikotinske kisline).

Pri 30% posameznikov s homozigotnim tipom genskega nosilca obstaja visoka raven bilirubina in hude klinične manifestacije z različno resnostjo zlatenice. Prva epizoda zlatenice se pojavi po prekomernem delu ali pretirani vadbi, najpogosteje v puberteti, kar je povezano s povečanjem ravni spolnih hormonov. Za bolezen je značilna določena sezonskost - od februarja do julija. Naraščanje poslabšanj v februarju je povezano z akutnimi boleznimi dihal, v začetku poletja pa s povečano osončenostjo, ki povzroča povečano pigmentacijo. Za bolnike je značilno zmanjšanje razstrupljevalne funkcije jeter..

Zakaj je Gilbertov sindrom nevaren? Na splošno ima bolezen ugoden potek in je ne zapleta ciroza jeter. Gilbertov sindrom je razmeroma nevaren, saj se lahko poslabša delovanje žolčnega sistema, razvijejo se kronični holecistitis, duodenitis in gastroezofagealna refluksna bolezen. Ta sindrom je nevaren tudi zato, ker je možen razvoj žolčno-žolčne bolezni. Gilbertov sindrom se pogosto kombinira z drugimi dednimi boleznimi (Ehlers-Danlos in Marfanov sindrom). Ti bolniki imajo večje tveganje za pojav neželenih učinkov pri jemanju nekaterih zdravil.

V skladu z razporedom bolezni, ki vsebuje zahteve glede zdravja obveznikov, vojska za mlade moške z Gilbertovim sindromom ni kontraindicirana, ne dobijo milostnega obdobja in jih ne naročijo. Vendar mora vojak organizirati ustrezne pogoje: dobro hrano in odsotnost pretiranega fizičnega napora. Toda v vojaški enoti je težko izpolniti te zahteve. Ti zdravniški recepti so izvedljivi, medtem ko služite kot vojak na sedežu. Toda ljudem s to boleznijo ni dovoljeno študirati na vojaških univerzah.

Podedovana motnja metabolizma pigmenta je opažena tudi pri Crigler-Nayyarjevem sindromu, ki se pojavlja v dveh različicah. Crigler-Najjarov sindrom tipa I je povezan s pomanjkanjem glukuronil transferaze v jetrnih celicah. Zanj je značilna intenzivna zlatenica, ki se pri otroku pojavi že v prvih dneh življenja. Raven posrednega bilirubina je 15-50 krat višja od običajne in neposrednega deleža bilirubina ni. Predpisovanje fenobarbitala pri tej vrsti je neučinkovito. Bolezen se pojavi z bilirubinom poškodovanih možganskih jeder in je lahko usodna. Presaditev jeter je edino zdravljenje.

Crigler-Najjarjev sindrom tipa II je povezan z zmanjšanjem aktivnosti encima, zato je intenzivnost zlatenice manjša kot v prejšnjem primeru, zato se posredni bilirubin poveča za največ 20-krat in določi se njegova neposredna frakcija. Pomembna lastnost je dober odziv na zdravljenje s fenobarbitalom. Razvoj bilirubinske encefalopatije je zelo redek. V prognostičnem smislu je bolezen tipa II ugodnejša..

Vzroki

Vzrok je genetska okvara, med provokativne dejavnike pa spadajo:

  • Okužbe, prehladi.
  • Čustveni in fizični stres.
  • Bruhanje.
  • Napake pri prehrani in postu.
  • Pitje alkoholnih pijač.
  • Obremenitve z zdravili (ampicilin, kloramfenikol, glukokortikoidi, vitamin K, kofein, paracetamol, rifampicin, anabolični steroidi, androgeni, salicilati).
  • Razne operacije.
  • Travmatizem.
  • Prekomerna izpostavljenost soncu.
  • Predmenstrualni sindrom.
  • Slabo spanje, pomanjkanje spanja.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Kot smo ugotovili, je glavni simptom Gilbertovega sindroma rumenkasta koža. Triada simptomov, ki jo je avtor prvotno opisal: "jetrna maska" (zlatenica), ksantelazma vek, pogostost pojavljanja razlikuje Gilbertovo bolezen. Simptomi in zdravljenje so odvisni od ravni bilirubina.

Kar zadeva rumenost kože, je zmerna, ima limonin odtenek, opazimo rahlo rumenost sluznice ust, neba in bolj izrazito rumenost beločnic. Posebno pozornost namenjamo obarvanju obraza, ušes, stopal, dlani, pazduh in nazolabialnega trikotnika. Zlatenica je lahko obstojna ali občasna, kar je pogosteje in se pojavi, ko bilirubin naraste na 50 μmol / l.

Drugi simptomi vključujejo splošno šibkost, utrujenost, znojenje, razdražljivost, čustveno labilnost in motnje spanja. Manj pogosti so riganje, grenkoba v ustih, napenjanje, zgaga, slabost in zmanjšan apetit. Bolniki postanejo občutljivi na mraz in pogosto se razvijejo gosi. Pri pregledu bolnika se včasih pokaže zmerno povečanje jeter in vranice. Latentna oblika se dolgo ne pojavi in ​​jo je mogoče prepoznati z provokativnimi testi.

Te epizode spremljajo šibkost, povečana utrujenost, čustvena labilnost, dispepsija (nelagodje in neizražena bolečina v desnem hipohondriju, epigastrični regiji). Možno je tudi, da sploh ni pritožb in / ali vidnih manifestacij bolezni. Prisotnosti žolčnih kislin v krvi morda ne spremlja zlatenica.

Analiza in diagnoza Gilbertovega sindroma

Kako se diagnosticira Gilbertov sindrom? Če sumite na to bolezen, obstaja določen algoritem:

  • Diagnostika vseh bolnikov se začne s pregledom in razjasnitvijo pritožb in vzrokov, ki povzročajo manifestacijo zlatenice.
  • Splošne klinične študije vključujejo klinični test krvi. Pri tej bolezni imajo bolniki v 30% primerov veliko število eritrocitov in zvišan hemoglobin (160 g / l ali več), 15% ima blago retikulocitozo. Povečanje hemoglobina je povezano s prekomerno sintezo v pogojih povečanega bilirubina v krvi in ​​tkivih..
  • Biokemijski krvni test, ki vključuje: skupni bilirubin in njegove frakcije, jetrne transaminaze, skupne beljakovine, alkalno fosfatazo, albumin, holesterol in trigliceride. Te študije diagnosticirajo vrsto zlatenice in funkcionalno stanje jeter, vključno z beljakovinsko funkcijo. V rezultatih študij pri pacientih je opaziti povišanje celotnega bilirubina (giblje se od 21 do 51 μmol / l, včasih pa zabeleži povečanje do 85-130 μmol / l). Pomemben kazalnik je povečanje vsebnosti posredne frakcije bilirubina (najpogosteje zmerno povečanje za 18,8-68,4 μmol / l). Funkcionalni testi delovanja jeter se ne spremenijo.
  • Ultrazvok trebušnih organov - možne so manjše spremembe jeter.
  • Izvajanje provokativnih testov.
  • Odločilni dejavnik diagnoze je genetska analiza Gilbertovega sindroma, ki objektivno potrdi ali izključi diagnozo. Genetska analiza temelji na identifikaciji mutacije v genu UGT1A1, ki kodira encim glukuronil transferazo. Ta gen se nahaja na kromosomu 2. Za analizo se odvzame venska kri in izvede neposredna diagnoza DNA gena. Mutacija v promotorski regiji tega gena se kaže s povečanjem števila ponovitev TA (običajno jih je 6), če jih je v obeh kromosomih 7 ali 8, se funkcionalna aktivnost encima zmanjša. Pri homozigotnih nosilcih mutacije se sindrom pojavi z višjo koncentracijo bilirubina, hudimi manifestacijami in pogosteje imajo žolčno-žolčno bolezen ali žolčno blato. Heterozigotni nosilci imajo latentno obliko bolezni, toda tudi prevoz v tej različici zahteva spremembe v načinu življenja in resnejši odnos do izbire jemanja zdravil. Homozigoten za lastnost je nosilec, pri katerem imata oba homologna kromosoma enake alelske gene (AA, OO ali aa, oo). Če so ti aleli različni (AO, ao), je to heterozigotni nosilec.

V številnih medicinskih laboratorijih je mogoče opraviti analizo Gilbertovega sindroma: Gemotest, Invitro, Optimum, DNAome, Citylab, čas izvedbe je 10 dni. Cena analize Gilbertovega sindroma je v različnih laboratorijih drugačna in znaša od 3300-4610 rubljev. Akcijskim ponudbam lahko sledite, ko se cena prepolovi.

Genetska analiza je pomembna za poznavanje možnosti prenosa Gilbertovega sindroma na potomce. V primeru, da oba starša trpita za to boleznijo, bodo bolni tudi vsi njihovi otroci. Če je eden od staršev nosilec, drugi pa zdrav, bo polovica otrok zdrava, polovica pa bolna. Če je eden od staršev nosilec gena, drugi pa bolan, potem ima otrok 50-odstotno možnost bolezni.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Kaj je in kako se zdravi ta sindrom? Cilj zdravljenja je doseči kompenzacijo (normalizacijo krvne slike) in preprečiti različne zaplete.

Najprej mora bolnik spremeniti svoj življenjski slog, kar bo preprečilo poslabšanje in zaplete. Te dejavnosti vključujejo:

  • pravilna prehrana;
  • zavračanje slabih navad;
  • avtogeni trening za boj proti stresu;
  • utrjevalni postopki za povečanje imunosti;
  • izključitev osončenosti;
  • zmanjšanje zdravilnih učinkov.

Zlatenica je kozmetični problem, ki se običajno odpravi sam in ne zahteva resnih zdravil. V redkih primerih se sorbenti uporabljajo za odstranjevanje bilirubina iz črevesja (aktivno oglje, beli premog, polisorb, enterode).

Uporaba fototerapije v enem dnevu uniči posredni bilirubin v tkivih. Hkrati se sprostijo receptorji, ki vežejo nove dele bilirubina in ne prodre skozi krvno-možgansko pregrado. To zdravljenje je večinoma uporabno za novorojenčke..
Zdravljenje Gilbertove bolezni se izvaja s povečanjem bilirubina nad 50 μmol / l in slabim zdravjem bolnika. Glavna zdravila so:

  • Fenobarbital je zdravilo, ki inducira encim glukuronil transferazo. Uporablja se v odmerku 3-5 mg na kg telesne mase na dan v dveh razdeljenih odmerkih do 10-14 dni. Po potrebi je sprejem možen v enem mesecu. Glede na to, da fenobarbital vsebuje Corvalol, Barboval in Valocordin, lahko ta zdravila uporabljamo tudi po 20-40 kapljic 3-krat na dan en teden. Toda učinek je opazen le pri nekaterih bolnikih, saj je odmerek fenobarbitala v tem primeru majhen. Med zdravljenjem s fenobarbitalom se pojavi letargija in zaspanost, zato se predpisuje le pred spanjem in v manjših odmerkih. Fenobarbital lahko jemljemo po 50-150 mg ponoči. Induktorji encimov vključujejo Zixorin, predpisan v odmerku 0,1 g 3-krat na dan do 2-4 tedne, vendar to zdravilo ni registrirano v Ruski federaciji.
  • Laktuloza je neprebavljiv ogljikov hidrat, ki pospešuje prenos tekočine iz telesa v črevesje, spodbuja njegovo peristaltiko, adsorbira bilirubin v črevesju in mehča blato. Zahvaljujoč tem učinkom se konjugirani bilirubin hitreje izloči iz telesa. Nanesite od 5,0 do 20,0 ml 2-krat na dan, tečaj je 14 dni.
  • Pripravki urzodeoksiholne kisline (Ursosan, Ursodez, Ursorom, Ursoliv) so predpisani posamezno za preprečevanje žolčnih kamnov in lezij žolčnih poti. Ta zdravila so posebej indicirana v prisotnosti žolčnega blata. Znižujejo holesterol v žolču, zmanjšujejo tveganje za nastanek kamnov v mehurju in stabilizirajo hepatocite, zaradi česar so bolj odporni na škodljive dejavnike. Ursosan ima terapevtski in profilaktični učinek in je predpisan v odmerku 10-12 mg na kg telesne mase na dan 3 mesece. Profilaktični trimesečni tečaji se izvajajo spomladi in jeseni ali pa jih jemljejo po 250 mg / dan enkrat zvečer. Prav tako je priporočljivo jemati decokcije holeretičnih zelišč in izvajati tyubazh.

Pri kompleksnem zdravljenju se lahko odvisno od pacientovih pritožb, njegovega stanja in sočasnih bolezni prebavil dodatno uporabljajo:

  • Vitamini skupine B, ki igrajo vlogo pri vseh vrstah presnove, so potrebni za delovanje živčnega sistema, ščitijo celične membrane pred toksičnimi učinki;
  • antioksidant vitamin E, ki zavira sintezo holesterola in zavira oksidacijo maščobnih kislin;
  • vitamin A;
  • folna kislina.

Zdravniki

Milkova Lidia Nikolaevna

Sungurova Alisa Kurbanmagomedovna

Rakov Anatolij Leonidovič

Zdravila

  • Induktorji encima glukuronil transferaze: fenobarbital, zixorin.
  • Pripravki ursodeoksiholne kisline: Ursosan, Ursodez, Ursorom, Ursoliv.
  • Enterosorbenti: polisorb, enterode, enterosgel.

Postopki in postopki

Toplotna fizioterapija je kontraindicirana na območju jeter. Od fizioterapevtskih metod vpliva se uporablja fototerapija, ki se uporablja predvsem pri novorojenčkih..

Pri patološki zlatenici je to najučinkovitejša metoda za zmanjšanje ravni bilirubina. S pravočasnim jemanjem zmanjša potrebo po nadomestni transfuziji krvi pri novorojenčkih.

Če se prvi dan po rojstvu pojavi zlatenica, začnemo s fototerapijo. Uporablja se tudi, kadar je raven bilirubina nizka, če pa se otrokovo splošno stanje poslabša ali obstajajo dejavniki tveganja. Postopek se izvaja v inkubatorju ali v topli postelji in v topli sobi. Otrokove oči so zaščitene z neprozornim povojem. Neprestano spremljamo temperaturo zraka pod svetilko, otroka pa obračamo vsake 3 ure. Vsakih 12 ur določite raven celotnega bilirubina. Značilno je, da se kazalniki v 24-36 urah po terapiji normalizirajo..

Med fototerapijo se dojenčkovo blato posvetli do rumene barve in urin postane temnejši.

Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih

Izraz hiperbilirubinemija pomeni vsako zvišanje ravni bilirubina v krvi nad normalno. Ob upoštevanju razlike v kazalnikih pri novorojenčkih, rojenih v različnih časih, se pri dojenčkih novorojenčkov hiperbilirubinemija upošteva, kadar je raven OB večja od 256 μmol / L, pri nedonošenčkih pa več kot 171 μmol / L. Pri novorojenčkih se lahko poveča neposredni in posredni bilirubin, v zvezi s tem ločimo dve vrsti hiperbilirubinemije: prosto (ali nekonjugirano) in povezano (konjugirano sopomenko).

Oznaka ICD-10 za hiperbilirubinemijo - P59. Vsaka hiperbilirubinemija vodi do razvoja zlatenice, vendar je pridružena bilirubinemija patološko stanje. Sindrom zlatenice pri otrocih se pojavlja v različnih pogojih. Za zlatenico novorojenčkov so pogosto potrebni nujni ukrepi, saj je posredni bilirubin nevrotoksični strup, zlasti pri nedonošenčkih in v stanju hipoksije. Pri teh otrocih obstaja nevarnost poškodbe centralnega živčnega sistema (bilirubinska encefalopatija).

Pri novorojenčkih obstajajo različne vrste zlatenice, ki jih povzročajo fiziološki patološki vzroki..

Fiziološka hiperbilirubinemija je zmerno prehodno (prehodno) povečanje nevezanega bilirubina, ki se pojavi v neonatalnem obdobju. Hiperbilirubinemija se lahko pojavi pri vsakem novorojenčku, vendar se 50-70% kaže z zlatenico (pogosteje pri nedonošenčkih in nedonošenčkih).

Za fiziološko zlatenico je značilno:

  • Videz po 36 h življenja novorojenčka.
  • Najvišje povečanje celotnega bilirubina v polnem obdobju je 3-4. Dan in 5-6. Dan pri prezgodaj.
  • Otrokovo stanje ne trpi: aktiven, dober sesalni refleks, normalna temperatura, obstajajo obdobja spanja in budnosti, jetra in vranica niso povečane, urin in iztrebki so običajno obarvani.
  • Zmanjšanje kazalnikov do 14. dne v polnem terminu in do 21. dne v prezgodaj.

Fiziološke zlatenice ni mogoče pozdraviti, vendar bi morali dojenčki dojiti izključno za lažje premagovanje zlatenice. Otrok naj sesa pogosto in tako dolgo, kot želi, kadar koli v dnevu in vsaj 8-12 krat. V veliki večini primerov je novorojenčkasta zlatenica hkrati fiziološka, ​​patološka.

Patološka zlatenica ima naslednje značilnosti:

  • Pojavi se prvi dan ali se določi na stopalih in dlaneh takoj po rojstvu.
  • Lahko se pojavi 7. dan.
  • Stopnja rasti OB 85 μmol / l / dan.
  • Stanje novorojenčka je nezadovoljivo, obstajajo patološki simptomi.
  • Povečana jetra in vranica.
  • Razbarvan blato (ali temen urin).
  • Dolgotrajna zlatenica brez tendence k zmanjševanju - po 14. dnevu življenja oziroma po 21. dnevu pri nedonošenčkih in nedonošenčkih.

Patološko hiperbilirubinemijo lahko povzročijo različna stanja in bolezni, med katerimi so:

  • Vzrok za povečano tvorbo bilirubina (to je tako imenovana hemolitična zlatenica) pri hemolitični bolezni novorojenčkov, hemolizi zdravil, policitemičnem sindromu, zaužitju materine krvi, hemoglobinopatiji.
  • Nastane v ozadju policitemije.
  • Razvit z nalezljivimi boleznimi.
  • Konjugacija: dedna funkcionalna bilirubinemija (sindromi Gilbert, Arias, Crigler-Nayyard), presnovne motnje, motena konjugacija bilirubina v primeru črevesne obstrukcije in stenoze pilora.
  • Zaradi drog ali toksinov.
  • Vzrok za nezrelost jeter (npr. Pozni začetek konjugacije, ko se OB poveča za posredno frakcijo).
  • Obstruktivna zlatenica z anomalijami v razvoju žolčnega trakta, sindromom zgoščevanja žolča, družinsko holestazo, cistično fibrozo, stiskanjem žolčnega trakta z različnimi tvorbami.

Med prirojenimi funkcionalnimi bilirubinemijami je Gilbertov sindrom na prvem mestu. Pri novorojenčkih je ta bolezen podobna prehodni zlatenici. Otrok ima dolgo časa hiperbilirubinemijo, vendar ni drugih patoloških sprememb, ni primerov jedrske zlatenice.

Diagnoza temelji na družinski anamnezi. Predpisovanje fenobarbitala daje dobre rezultate. Napoved je ugodna. Navzven zdravi starši, pri katerih je sindrom latenten, imajo lahko otroka s tem sindromom. V zvezi s tem morajo starši opraviti genetski pregled, če so v družini obstajali primeri bolezni..

Glede časa manifestacije in resnosti prvo mesto zaseda Crigler-Nayyarjev sindrom tipa I. To je prirojena družinska nehemolitična zlatenica, povezana s popolno odsotnostjo encima glukoroniltransferaze, ki je potreben za konjugacijo bilirubina. S tem sindromom je delovanje jeter normalno, ni hemolize in Rh-konflikta. Ta sindrom se kaže v prvih dneh življenja s pomembnim povečanjem nekonjugiranega bilirubina (do 400-450 mg / l) in hudim kernicterusom: mišična hipertonija, nistagmus, zatiranje / odsotnost sesalnega refleksa, hipotenzija, konvulzije, letargija.

Klinično je opažena zlatenica. Nekonjugirani bilirubin lahko doseže koncentracijo urobilinogena v fekalijih največ 100 mg / l. Uporaba fenobarbitala nima učinka. Napoved je zelo slaba, otroci redko živijo do 1,5 leta.

Crigler-Najjarjev sindrom tipa II je ugoden, saj je aktivnost encima glukoroniltransferaza le zmanjšana in delovanje jeter ni okrnjeno. Raven nekonjugiranega bilirubina se giblje med 60-250 mg / l, zlasti v prvih mesecih življenja lahko opazimo visoke vrednosti in bilirubinsko encefalopatijo. Obstaja pozitiven odziv na zdravljenje s fenobarbitalom.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se razvije, kadar je krv matere in otroka nezdružljiva z Rh faktorjem ali krvnimi skupinami. Bolezen je lahko ikterična, edemska in slabokrvna. Edemi so najhujši in otroci pogosto niso sposobni preživeti. Ikterična oblika je ugodnejša, lahko pa tudi ogrozi zdravje novorojenčka. V primeru blagega poteka (raven posrednega bilirubina je manjša od 60 μmol / l) se izvaja konzervativno zdravljenje. V primeru zmerne in hude hemolitične bolezni bo morda potrebna nadomestna transfuzija krvi, pred postopkom pa se uporabi foto- in infuzijska terapija.

Zlatenica s hemolitično boleznijo je prirojena ali se pojavi prvi dan življenja. Ima bledo rumen odtenek, nenehno napreduje in pojavijo se simptomi zastrupitve z bilirubinom (poškodbe centralnega živčnega sistema). Jetra in vranica so povečani, barva blata in urina se ne spremeni. Poškodba centralnega živčnega sistema se razvije, ko je raven posrednega bilirubina večja od 342 μmol / l, pri nedonošenčkih in nedonošenčkih pa je ta kazalnik skoraj 2-krat nižji. Globina poškodbe centralnega živčnega sistema je odvisna tudi od časa izpostavljenosti bilirubina možganskemu tkivu..

Da bi preprečili hemolitično bolezen novorojenčkov, skrbno opazujemo ženske z Rh negativno krvjo in skupino 0 (I), določimo njihovo raven Rh protiteles in jih po potrebi dostavimo pred rokom. Vse ženske z Rh negativno krvjo dobijo anti-D-globulin takoj po porodu. V primeru obstruktivne zlatenice se pri novorojenčkih izvajajo različne kirurške operacije, da se odstranijo ovire za odtok žolča..

Gilbertov sindrom in nosečnost

Nosečnice s to boleznijo morajo nadzorovati porodničarji-ginekologi, gastroenterologi in se posvetovati tudi z medicinskim genetikom. Ženske, ki trpijo za to boleznijo, opravijo molekularni diagnostični test, ki razlikuje heterozigotno obliko nosilca gena in homozigotno obliko gena. Tveganje za dedovanje bolezni pri otroku se bo povečalo le, če ima mož ta gen, zato je treba pred načrtovanjem nosečnosti pregledati oba starša.

Med nosečnostjo bolezen odkrijemo na podlagi kliničnih simptomov. V večini primerov poteka benigno in med nosečnostjo se bilirubinemija zmanjša, kar je razloženo z indukcijo encima glukoronil transferaze z estrogeni. Gilbertova bolezen ni kontraindikacija za nosečnost, ne vpliva škodljivo na plod in nosečnost.

Ženska uspešno rodi otroka in rodi. V skladu s prehranskim režimom so poslabšanja izjemno redka in niso izrazita. Pri nekaterih ženskah se ta sindrom odkrije šele med drugo ali tretjo nosečnostjo, v prejšnjih nosečnostih pa bilirubina ni bilo. In le redki srbijo kožo, porumenijo beločnico, koprivnico ali atopijski dermatitis.

Posebnega zdravljenja med nosečnostjo se ne izvaja (ali pa se izvaja v izjemnih primerih s pomembnim povečanjem bilirubina - sorbenti, pripravki ursodeoksiholne kisline), vendar mora ženska upoštevati splošna priporočila:

  • telesna aktivnost je izključena;
  • alkohol;
  • dosledno upoštevanje prehrane z izjemo mastne, ocvrte, prekajene hrane, konzervirane hrane, izdelkov z barvili in ojačevalci okusa;
  • reden vnos hrane, ne da bi manjkal;
  • priporočljivo je izogibati se stresnim situacijam;
  • dovolj spanja;
  • omejena izpostavljenost soncu.

Prehrana

Prehrana 5. miza

  • Učinkovitost: zdravilni učinek po 14 dneh
  • Pogoji: od 3 mesecev ali več
  • Stroški hrane: 1200 - 1350 rubljev na teden

Že prej je bilo rečeno, da mora biti prehrana bolnikov redna (prepovedani so dolgi odmori med obroki in postom), zmerna (ne prenajedamo se) in prehranska. Bolnikom je prikazana dieta št. 5, ki izključuje mastno in začinjeno hrano, ocvrto hrano, maščobe za kuhanje, konzervirano hrano, prekajeno meso, kremne izdelke, kavo, kakav, čokolado.

Preprečevanje

Starši, ki imajo otroka s takšno boleznijo, se morajo pred načrtovanjem naslednje nosečnosti nujno posvetovati in pregledati pri genetiku. To velja tudi za zakonske pare, ki nameravajo imeti otroke, če imajo njihovi sorodniki diagnozo tega sindroma..

Za preprečevanje poslabšanj je bolnik pomemben:

  • Skladnost z režimom in kakovostjo hrane.
  • Dietna hrana znotraj mize številka 5.
  • Zmerna telesna aktivnost brez preobremenitve.
  • Upoštevanje režima dela in počitka.
  • Utrjevanje in zdrav življenjski slog.
  • Sanacija kroničnih žarišč okužbe.
  • Zdravljenje patologije žolčnega trakta.
  • Racionalna uporaba zdravil. Najprej gre za vnos glukokortikoidov, anaboličnih steroidov, rifampicina, streptomicina, cimetidina, levomicetina, ampicilina, kofeina, paracetamola, diakarba..
  • Nesprejemljiva je uporaba alkoholnih pijač.
  • Izvajanje preventivnih tečajev ursodeoksiholne kisline za žolčno blato.

Posledice in zapleti

Napoved

Potek bolezni je benigni, pričakovana življenjska doba bolnikov se ne razlikuje od življenjske dobe zdravih ljudi, napovedi pa so ugodne. Hiperbilirubinemija traja vse življenje, vendar je ne spremljajo spremembe v jetrih, ki bi lahko privedle do smrti.

Seznam virov

  • Bolezni ploda in novorojenčka, prirojene presnovne motnje / ur. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicina, 1991.527 s.
  • Podymova S. D. Bolezni jeter. M.: Medicina, 1993. - 544 str..
  • Kolyubaeva S.N., Kulagina K.O., Petrova I.S., Krivoruchka A.B., Ivanova A.M. Molekularno genetska diagnoza Gilbertovega sindroma s pirosekvenciranjem. LPU laboratorij. 2016; 8: 4-6.
  • Goncharik I.I. Gilbertov sindrom: patogeneza in diagnoza / I.I. Goncharik, Yu.S. Kravchenko // Klinična medicina. - 2001. - št. 4. - str. 40-44.
  • Kuznetsov A.S., Fomina I.G., Tarzimanova A.I., Oganesyan K.A. Diferencialna diagnoza benigne hiperbilirubinemije // Klinična medicina. - 2001. - št. 3. - S. 8-13.

Izobrazba: Diplomirala je na Medicinski fakulteti v Sverdlovsku (1968 - 1971), diplomirala iz medicinske asistentke. Diplomiral na Medicinskem inštitutu v Donjecku (1975 - 1981), diplomiral iz epidemiologa in higienika. Končal je podiplomski študij na Centralnem raziskovalnem inštitutu za epidemiologijo v Moskvi (1986 - 1989). Akademska diploma - kandidat za medicinske vede (diploma, podeljena leta 1989, obramba - Centralni raziskovalni inštitut za epidemiologijo, Moskva). Opravil številne tečaje izpopolnjevanja iz epidemiologije in nalezljivih bolezni.

Delovne izkušnje: vodja oddelka za dezinfekcijo in sterilizacijo 1981 - 1992 Vodja oddelka za zelo nevarne okužbe 1992 - 2010 Poučevanje na Medicinskem inštitutu 2010 - 2013.